是由单一的常染色体显性基因遗传所引起的复合性发育不良，其特征为 面部血管纤维瘤 、 癫痫 及智力发育迟钝。
应注意与 神经纤维瘤病 鉴别，后者也累及皮肤、神经系统和视网膜。
1.皮肤损害，最常见，具有诊断意义。80-100%病人有 皮脂 腺瘤。常于4-5岁开始出现，青春期显著。呈粉红色或淡棕红色 丘疹 ，按之可退色，质地较硬，呈蝶形分布于鼻翼两侧。偶尔面部可见散在小结。20%病人可见到躯体 鲤鱼 皮班、有时可见到指(趾)甲下纤维瘤。 2. 癫痫 ：多数在2-3岁内发病，可在皮肤损害及 颅内钙化 之前出现，智力障碍者几乎均有各种形
约30-60％的病人可有眼部损害，视网膜晶体瘤最具特征性。有的可伴肾脏肿瘤或心肌损害。常因 心力衰竭 而早年夭折。
(一)治疗 目前本病无特异性治疗方法，对症治疗如控制 癫痫 发作，婴儿痉挛可用ACTH治疗;应用 脱水 剂降低颅内压， 脑脊液 循环受阻可手术治疗，面部 皮脂 腺瘤可行整容术。 (二)预后 由于本病病程进展缓慢，部分患者预后不良，多数患者可存活数十年，对症治疗可提高患者生活质量。肾功能衰竭、 心力衰竭 、 癫痫持续状态 、 呼吸衰竭 等并发症为主要死亡原因。
...发病率呈上升趋势。因其病程迁延反复，严重影响患者身心健康，是影响美容和生活质量的主要疾病之一。 寻常性痤疮多发生在面部，有粉刺、丘疹、脓疱、结节、囊肿多种表现形态，治疗目前治疗多采用抗生素、抗角化、抗皮脂腺分泌等多种方式的联合用药，有些类型有效，有些则难以奏效，且需至少3个月甚至半年的用药时间，尤其对于结节囊肿性痤疮目前尚无疗效可靠的药物和治疗措施。 火针疗...
皮肤损害为分布较广泛的 皮下结节 红斑 ，成批出现，隆起皮面，呈淡红或潮红，质软，有压痛。有时可有波动感，液化溢出油状液体，破溃形成 溃疡 ，消退局部不形成萎缩凹陷。如发生中小关节滑膜炎时，关节周围红肿，末节指(趾)关节尤著，类似 痛风 ，可有 骨质疏松 。急性或慢性胰腺病变(包括胰腺炎、胰腺肿瘤或 囊肿 )，除出现胰腺炎症性全身症状， 发热 、 畏寒 、 ...
本病主要应与下列疾病鉴别： 1. 结节性红斑 本病累及皮肤， 结节 无液化病理改变，皮损消退后无局部凹陷，血清淀粉酶、脂肪酶均正常，血中嗜酸粒细胞也正常，无胰腺炎症状。 2. 硬红斑 皮损好发于双侧小腿屈侧，无 发热 及胰腺炎症状，血清淀粉酶正常，组织病理为结核样改变，抗结核治疗有效。
结节性脂膜炎 （nodular panniculitis，NP）又称Weber-Christian病或回归热性结节性非化脓性脂膜炎（relapsing nodular nonsuppurative febrile panniculitis），以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块，伴 发热 等全身症状为特征的一种疾病。 本病于1882年由Pfeifer首次报道...
(一)治疗 结节性多动脉炎可分为无乙型 肝炎 病毒感染和有乙型肝炎病毒感染病史两种类型。两种类型的 结节 性多动脉炎的治疗应采取不同的方案。 1.无乙型肝炎病毒感染的结节性多动脉炎的治疗 (1)激素：激素为首选药物，应及早应用。开始一般剂量较大，常用泼尼松(强的松)1mg/(kg·d)，早晨顿服或分次口服。对于重症患者常常用甲泼尼龙(甲基强的松龙)静脉冲击治...
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