...活动性有关)。系Wegener(WG)肉芽肿病的特异性抗体。C-ANCA对呼吸道有亲合性，致上下呼吸道坏死，肉芽肿形成。C-ANCA阳性也可见于少数显微镜下多动脉炎(MPA)、Churg-Strauss综合征(CSS)、结节性多动脉炎(PAN)...
...小儿Bourneville病,小儿布尔内维尔病,小儿结节性脑硬化,小儿结节状硬化 结节性硬化（tuberous sclerosis）又名Bourneville病，1880年由Bourneville首先描述其神经症状和病理变化，1908年，...
...GCA为广泛性动脉炎，中和大动脉均可受累。以颈动脉分支常见，如颞浅动脉、椎动脉、眼动脉和后睫动脉，其次为颈内、颈外动脉;约10%～15%大动脉如主动脉弓、近端及远端主动脉受累;而肺、肾、脾动脉较少累及。受累动脉病变呈节段性跳跃分布，为斑...
...Klinger（1931）首次报告一例，解剖为“结节性多动脉炎的界限型”。 Wegner于1936年报告3例，1939年又报告18例，并根据活检和尸检资料将本病命名为“鼻源性肉芽肿”，主要累及动脉和肾脏，命名为韦格纳肉芽肿。...
...结节性脂肪坏死病,胰腺炎皮下脂肪坏死病 结节性脂肪坏死病(nodular fat necrosis)又称胰腺炎皮下脂肪坏死病，Chiai描述合并胰腺疾病的脂肪坏死性炎症，除合并皮下脂肪坏死和小关节滑膜炎，还可引起胰腺及其周围网膜、肠系膜...
...西医治疗 WG可产生严重的并发症，治疗如果不及时，将会危及生命。其治疗方案与治疗结节性多动脉炎性巩膜炎患者的方案一样。首选方法为糖皮质激素和细胞毒性免疫抑制剂的联合应用，尤其不能遗漏免疫抑制剂的应用，因为单用糖皮质激素可发生不可逆转的器官...
...GCA为泛发性动脉炎，中等和大动脉常受累。以颈动脉分支常见，如颈浅动脉、椎动脉、眼动脉和后睫动脉，其次为颈内、颈外动脉;约10%～15%大动脉如主动脉弓、近端及远端主动脉受累;而肺、肾、脾动脉较少累及。 多发于老年人，平均发病年龄70岁(...
...1.原发性血管炎(结节性多动脉炎、微型多动脉炎、韦格纳肉芽肿) 临床表现及肾病理与RV相似，但肾病理免疫荧光阴性。ANCA阳性率高，韦格纳肉芽肿为CANCA，抗PR3阳性，微型多动脉炎为P-ANCA，抗MPO阳性。 2.系统性红斑狼疮 除...
...肝炎是一种全身性疾病，病毒除侵犯肝脏外，还可侵犯其他器官，如HBV标志可在肾、胰、骨髓、甲状腺等组织中找到。常见并发症有关节炎（12%～27%），肾小球肾炎（26.5%），结节性多动脉炎等。应用直接免疫荧光法及电镜检查，发现关节滑膜上有...
...无效，对激素治疗有效。当结节性多动脉炎出现荨麻疹或麻疹样皮疹时，其临床表现很像本病，但前者有多系统受累的特征，其组织病理改变为纤维蛋白样坏死性血管炎，二者较易鉴别。 本病还需与Still病、免疫增生不全综合征相鉴别。Still病皮疹常呈一过性...
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