【预后】 本病是一种先天性疾病,故无有效的预防措施,病变为进行性。在发育期病情进展迅速,成年后缓慢,不影响生命。
对于典型的病例,由于其表现特殊,诊断不难,有些病例需与下列疾病相鉴别。 骨硬化病 (大理 石骨症 ), 骨斑点 症( 脆弱性骨硬化 ),骨 纤维结构不良 症、炎症性 骨硬化 等。
对于典型的病例,由于其表现特殊,诊断不难,有些病例需与下列疾病相鉴别。 1、 骨硬化病 (大理 石骨症 ); 2、 骨斑点 症( 脆弱性骨硬化 ); 3、骨 纤维结构不良 症; 4、炎症性 骨硬化 等。
本病的临床表现主要有以下几点: (一)疼痛最常见,约占1/2,而且年龄越大,疼痛越明显,一般为隐痛或 钝痛 ,活动时加重。 (二)患肢关节活动受限。这是由于关节周围 骨质增生 ,及软组织内骨沉积所致,很少是因为关节面被破坏所致。 (三)骨畸形。 (四)局部触诊可触知骨的表面高低不平,坚硬如石。常有 足外翻 、膝外翻、骨弯曲、 膝关节肿大 等。 (五)患肢可以
由于本病是一慢性疾病,只在发育期病情进展迅速,成年后缓慢,且不影响生命,但本病可出现关节运动受限、关节畸形等。目前无特殊疗法,可用物理疗法和对症治疗以减轻痛苦,预后较好。对于疼痛剧烈、严重影响关节活动者,可考虑手术治疗,如清除 钙化 的软组织、肌腱延长术、筋膜切开与关节囊切开术、矫正性截骨术、交感神经切断术、甚至截肢。
【病因学】 本病病因不明,认为多系先天发育畸形,为一种骨膜下 毛细血管扩张 所致的骨膜骨发育异常,文献中曾有与家族性脆骨性 骨硬化 伴发的报道,故认为其可能是引起孤立性家族性脆骨症基因部位的二次突变所致。无遗传性及家族史。发病从儿童开始,男女相等。大都侵犯单肢,下肢多见于上肢。 【病理改变】 骨外膜及骨内膜增生,呈不规则 硬化 。镜下见 骨质增生 区为紧密的
一种少见的形状特殊的局限性 骨质增生 。
可以使用X线片检查,犹似熔蜡沿骨干流下,可以诊断为该病。
本病是一种罕见的先天性疾病,其导致的并发症包括以下几种情况: 1、 足外翻 2、膝外翻 3、骨弯曲 4、 膝关节肿大 等等。 在晚期,异位增生的骨质可突入关节甚至跨越关节形成骨桥,从而造成关节活动障碍。
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