...偶联有ATP的磷酸键断裂的酶类。例如，谷氨酰胺合成酶、氨基酸：tRNA连接酶等。二、酶的命名(一)习惯命名法1.一般采用底物加反应类型而命名，如蛋白水解酶、乳酸脱氢酶、磷酸己糖异构酶等。2.对水解酶类，只要底物名称即可，如蔗糖酶、胆硷酯酶、...
...到巨形红细胞(光镜下)，红细胞渗透脆性中度增高。 HS的膜蛋白缺陷，各国报道有所不同：Saad等(1994)报道用SDS-PAGE电泳分析巴西9个无关家族14例HS，39%有单独膜收缩蛋白缺乏，13%为锚蛋白与收缩蛋白联合缺乏，13%为区带...
...堆积于脑、肝、肾小管等组织中，可干扰正常的代谢而引起器官的损害。此外，半乳糖-1-磷酸还可抑制磷酸葡萄糖变位酶、葡萄糖-6-磷酸酶、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶等的活性，阻止糖原分解为葡萄糖，引起低血糖的发生。半乳糖-1-磷酸增多继而导致半乳糖的...
...和丙酮酸激酶三个限速酶催化的三个反应过程，都有相当大的能量变化，因为己糖激酶(包括葡萄糖激酶)和磷酸果糖激酶所催化的反应都要消耗ATP而释放能量，丙酮酸激酶催化的反应使磷酸烯醇式丙酮酸转移其能量及磷酸基生成ATP，这些反应的逆过程就需要吸收...
...不及时可出现核黄疸。该疾病主要发生于o型血,胎儿a或b型血。实验室血型免疫抗体三项试验或仅释试验阳性即可诊断。 红细胞葡萄糖- 6 - 磷酸脱氢酶( g- 6 - pd)缺陷病: 我国南方发病率高。有家族史,实验室检查除红细胞形态和网织...
...成熟红细胞不仅无细胞核，而且也无线粒体、核蛋白体等细胞器，不能进行核酸和蛋白质的生物合成，也不能进行有氧氧化，不能利用脂肪酸。血糖是其唯一的能源。红细胞摄取葡萄糖属于易化扩散，不依赖胰岛素。成熟红细胞保留的代谢通路主要是葡萄糖的酵解和磷酸...
...平均可达67.8%有的作者提出32.5%为正常与异常的分界限。 葡萄糖-6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏可致红细胞内还原型谷胱甘肽含量减少随之出现高铁血红蛋白增高最后形成变性珠蛋白小体这是附在细胞膜上的一种变性血红蛋白颗粒又称...
...30万/mm3);动脉血氧饱和度正常;中性粒细胞碱性磷酸积分>100;全骨髓增生，伴巨核细胞增多;脾脏肿大。 继发性红细胞增多症见于高山病、有右至左分流的先天性心脏病、慢性肺部疾患、高铁血红蛋白血症、氧亲和力增加的血红蛋白病、吸烟引起的碳氧...
...谷胱甘肽还原酶的辅酶，对维持还原型谷胱甘肽(GSH)的正常含量，有很重要的作用，GSH能保护某些蛋白质中的巯基，如红细胞膜和血红蛋白上的SH基，因此缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶的人，因NADPH+H+缺乏，GSH含量过低，红细胞易于破坏而发生溶血性...
...细胞内的葡萄糖首先在第6位碳上被磷酸化生成6-磷酸葡萄糖(glucose�6�phophate,G－6－P)，磷酸根由ATP供给，这一过程不仅活化了葡萄糖，有利于它进一步参与合成与分解代谢，同时还能使进入细胞的葡萄糖不再逸出细胞。催化此反应的...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。
