...（一）发病原因为常染色体显性遗传性溶血性贫血，口形红细胞增多症的基本缺陷尚不清楚，在体外可用增加胞膜内层膜面积的药物使正常红细胞变为口形，一般认为是红细胞膜的异常。 （二）发病机制口形红细胞的主要病理生理是细胞内钠离子和水分明显增加，钾...
...西医治疗 本病的治疗应根据临床症状来决定，原则上无症状或仅有轻度贫血，对患儿生长发育无影响者不需治疗。如有较明显的溶血性贫血应行脾切除治疗，可使血红蛋白和网织红细胞恢复或接近正常，但脾切除后红细胞形态异常变得更为明显。与HS相同，脾切除虽...
...溶血严重的并发溶血性贫血，黄疸、脾大、在慢性溶血性贫血的过程中可并发胆结石和纯红细胞再障。...
...(一)治疗 由于干瘪红细胞主要是由脾、肝和骨髓中的吞噬细胞吞噬后被破坏，故脾切除疗效不佳。 (二)预后 目前暂无相关资料...
...高血压病或脑供血不足，如果经系统治无好转的病人，均要检查血常规、血流变，以早期发现红细胞的异常增高。 2.对于已确的病人要合理治疗，防止出现严重的并发症。对于已发生的动、静脉栓塞及主要器官梗死的病人要控制疾病的发展，加强器官的功能恢复，使病人的...
...需要输血。临床特征为骨髓红系增生低下，网织红细胞计数降低。该危象一般由微小病毒B19感染所致。微小病毒B19可侵入红系祖细胞而抑制其增生分化。微小病毒B19感染的征象为流感样综合征和脸颊潮红综合征(表现为脸部、躯干和四肢出现红色斑丘疹)。...
...大量血小板形成； ⑤能除外反应性或继发性血小板增多及真性红细胞增多症等。...
...(一)发病原因 常染色体显性遗传性疾病。 (二)发病机制 红细胞主要的病变在于细胞内钾大量外渗，虽然Na-K ATP酶活性增加2～6倍，钠的存留仍不能代偿钾的丢失。细胞阳离子含量及水分减少，细胞脱水。引起细胞膜离子通透性改变的分子病变不明...
...口形红细胞(stomatocyte)：红细胞中央有裂缝，中心苍白区呈翩平状，颇似张开的口形或鱼口。正常人偶见。如血涂片中出现较多口形红细胞，见于口形红细胞增多症。少量出现可见于弥散性血管内凝血(DIC)、酒精中毒。 ＜4%。增多：遗传性...
...淋巴结内可见髓样化生灶，其中的细胞以巨核细胞系为主。部分病例可转化为真性红细胞增多症、骨髓纤维化或慢性粒细胞白血病，最终可转变为急性粒细胞白血病。重要器官血栓形成及出血为主要致死原因。...
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