...陷 E80.0 遗传性生血性 卟啉症 先天性生血性卟啉症 红细胞生成性原卟啉症 E80.1 迟发性皮肤卟啉症 E80.2 其它卟啉症 遗传性粪卟啉症 卟啉症： .NOS .急性间隙的（肝的） 如果必要，使用额外的 外因 编码（见第20章），去界定相关的原因。 E80.3 过氧化氢酶和过氧化物酶缺陷 过氧化氢酶缺乏 症 ［他可哈拉病（Takahara）］ E8...
...青光眼 剥脱综合征 眼睑恶性黑色素细胞肿瘤 眼睑基底细胞癌 恶性淋巴瘤 嗜酸粒细胞增多症 原卟啉病 红细胞生成性卟啉病 混合型卟啉病 遗传性粪卟啉病 肾上腺皮质功能减退性心脏病 下肢静脉血栓形成 牛皮癣 职业黑变病 硬红斑 血色病 瑞尔黑变病 雀斑 库欣综合征 女子颜面黑变病 假性甲状旁腺功能减退症 红斑 黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征 颌面部神经纤维瘤 核...
...出现大量含 嗜碱性 物质的幼稚红细胞—— 网织红细胞 ，点彩红细胞及多 染色 红细胞，严重的病人可出现轻度的 低色素性贫血 ，尿棕色素，尿 粪卟啉 的增高及尿铅的增高，为铅中毒的重要依据。 2.四乙基铅中毒所致的精神障碍 四乙基铅中毒 时对 中枢神经系统 损害特别明显，以精神症状及 自主神经 功能紊乱为特点，恢复后常遗留较持久的虚弱状态。 (1)急性中毒：一...
...传性代谢性疾病，可能是迟发型皮肤卟啉症的一种皮肤表现，其光敏原为原卟啉Ⅸ。但又与其他卟啉症不同，其尿卟啉排泄正常，而红细胞原卟啉、粪原卟啉及粪卟啉增加。此类病人照光后可活化血清中补体系统，产生一系列炎症反应。Ⅵ型由400～500nm光线引起，与Ⅳ型的不同处是由β 胡萝卜 素引起。另一大类亦包括3个亚型，Ⅱ型系由300～400nm长波紫外线引起，Ⅲ型为400～...
...地中海贫血 。 4． 血红素 异常 （1）先天性红细胞卟啉代谢异常如红细胞生成性 血卟啉病 ，根据生成的卟啉种类，又分为原卟啉型、尿卟啉型和粪卟啉型。 （2） 铅中毒 影响血红素合成可发生HA。 红细胞外部异常所致的HA 1．免疫性HA （1）自身免疫性HA温抗体型或冷抗体型（冷凝集素型、D-L抗体型）；原发性或继发性（如SLE、病毒或药物等）。 （2）同种...
...低， 粪胆原 排泄 增加而红细胞生存时间正常或接近正常，骨髓红系增生亢进而血中 网织红细胞 降低。此外医科院血研究发现除粪胆原排泄增加外， 粪卟啉 排泄也增加。粪胆原是血红素破坏的产物，粪卟啉是血红素合成的旁产物，这说明再障时血红素的合成和破坏增多，由于机体红细胞生成的总量减少，而红细胞的 原卟啉 增加，其中所含铁粒增加，推测红细胞内有无效性血红素合成。 (...
...出现大量含 嗜碱性 物质的幼稚红细胞—— 网织红细胞 ，点彩红细胞及多 染色 红细胞。严重的病人可出现轻度的 低色素性贫血 ，尿棕色素、尿 粪卟啉 的增高及尿铅的增高，为铅中毒的重要依据。 2.四乙基铅中毒所致的精神障碍 四乙基铅中毒 时对 中枢神经系统 损害特别明显，以精神症状及 自主神经 功能紊乱为特点。恢复后常遗留较持久的虚弱状态。 (1)急性中毒：一...
...血管扩张症 遗传性蛋白C缺陷症 遗传性蛋白S缺陷症 遗传性对称性色素异常症 遗传性多发脑梗死性痴呆 遗传性多发性骨软骨瘤 遗传性耳瘘 遗传性粪卟啉病 遗传性感觉神经病 遗传性高尿酸血症 遗传性高铁血红蛋白血症 遗传性共济失调 遗传性痉挛性截瘫 遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症 遗传性良性上皮内角化不良 遗传性凝血酶原缺乏 遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症 遗传性凝血因子Ⅶ缺乏 ...
... 炎症 显著，易于治愈。 2. 皮肤卟啉病 水疱多见于于背、面部、耳等曝光部位，对光敏感。可见多毛，常伴发 肝损害 。尿及粪中 尿卟啉 及 粪卟啉 增高。 3.儿童 线状IgA大疱性皮病 发病不限于摩擦部位，无遗传史，愈后不留 萎缩性瘢痕 。直接 免疫荧光检查 可见 IgA 沿 基底膜 带呈线状沉积。 4.新生儿 天疱疮 往往泛发全身，疱壁松弛，用 抗生素 ...
...谢综合征 移植后淋巴增殖性疾病 移植物抗宿主病 遗传性补体缺陷病 遗传性出血性毛细血管扩张症 遗传性蛋白C缺陷症 遗传性蛋白S缺陷症 遗传性粪卟啉病 遗传性感觉神经病 遗传性高尿酸血症 遗传性高铁血红蛋白血症 遗传性痉挛性截瘫 遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症 遗传性凝血酶原缺乏 遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症 遗传性凝血因子Ⅶ缺乏 遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏 遗传性凝血因子Ⅹ缺...
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