...来源于谷氨酰胺。(图8－7)图8－7 嘧啶环合成的原料来源嘧啶核苷酸的合成是先合成嘧啶环，然后再与磷酸核糖相连而成的。1.尿嘧啶核苷酸(UMP)的合成，由6步反应完成：(图8－8)图8－8 UMP的生物合成(1)合成氨基甲酰磷酸(...
...调节酶受抑制就刺激糖异生途径，因为阻止磷酸烯醇式丙酮酸向丙酮酸转变。胰高血糖素降低2，6－二磷酸果糖在肝脏的浓度而促进1，6－二磷酸果糖转变为6磷酸果糖，这是由于2，6－二磷酸果糖是果糖二磷酸酶的别位抑制物，又是6�磷酸果糖激酶的别位激活物，...
...(一)习惯命名法1.一般采用底物加反应类型而命名，如蛋白水解酶、乳酸脱氢酶、磷酸己糖异构酶等。2.对水解酶类，只要底物名称即可，如蔗糖酶、胆硷酯酶、蛋白酶等。3.有时在底物名称前冠以酶的来源，如血清谷氨酸－丙酮酸转氨酶、唾液淀粉酶等。习惯...
...醛缩酶是一类催化醇醛缩合反应酶类的总称，是体内碳水化合物代谢糖酵解过程中重要酶之一。它广泛分布于人体组织中，以心脏和肝脏内最多。主要功能是将1，6二磷酸果糖分解为磷酸二羟丙酮和3-磷酸甘油醛，以及将1-磷酸果糖分解为磷酸二羟丙酮和甘油醛。...
...RNA酶A（ribonuclease A）作用于嘧啶核苷酸的3’磷酸根上，切开与相邻核苷酸连接的5’磷酸键。另一种RNA酶T1只作用于鸟嘌呤核苷酸的3’磷酸根，切开与相邻核苷酸连接的5’磷酸键。人体的分泌物如唾液，汗液中都含有RNA酶。...
...溶血性贫血，但病情严重程度可呈很大差异，严重者可呈胎儿水肿综合征而致死，1/3的新生儿有贫血和黄疸而需换血，也可于婴儿及儿童期发病，可伴有轻度至中度脾大，伴或不伴肝大，有些因严重贫血而需长期输血，有的可完全代偿。 根据家族史、临床表现及...
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...可因感染或某些药物的诱导下而出现再障和严重溶血危象。大多数病例无其他脏器损害，仅见个别病例伴有智力低下，肌张力低，肝糖原储积。...
...(一)治疗 本病无特殊治疗。严重贫血时可输红细胞，脾切除术后大部分患者临床症状改善，一般Hb维持在80～100g/L，可停止输血或明显减少输血量。 (二)预后 病情严重程度差异很大，轻、中者可长期代偿存活，严重者可呈胎儿水肿综合征而致死。...
...核酸的基本结构单位是核苷酸，核苷酸可分解为核苷和磷酸。核苷进一步分解为碱基（嘌呤碱和嘧啶碱）与戊糖。25.1.1 嘌呤核苷酸的结构（1）碱基-嘌呤碱核酸中常见的嘌呤碱有腺嘌呤和鸟嘌呤，它们由母体化合物嘌呤衍生而来。天然存在的重要嘌呤碱还有...
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