红细胞生成性卟啉病 亦称 红细胞 生成性 尿卟啉 病、先天性红细胞生成性 卟啉病 、先天性 光敏感性 卟啉病，因在1911年由Gunther首先描述，又称Gunther病。 红细胞生成性卟啉病的病因 (一)发病原因 1.由于 尿卟啉 原Ⅲ辅 合成酶 的缺陷，使尿卟啉原Ⅲ合成酶作用下的羟甲基胆色烷，不能正常地转化成尿卟啉原Ⅲ，羟甲基胆色烷可自发形成过多尿卟啉原...
遗传性球形红细胞增多症 (hereditary spherocytosis，HS)是一种家族遗传性溶血性 疾病 ，其临床特点为程度不一的 溶血性贫血 、间歇性 黄疸 、 脾肿大 和脾切除能显著改善 症状 。 遗传性球形红细胞增多症的病因 (一)发病原因 在大多数患者家族中HS呈 常染色体 显性遗传。最近的研究显示，HS患者可有第8号 染色体短臂缺失 。多数H...
遗传性球形红细胞增多症 (hereditary spherocytosis，HS)是一种家族遗传性溶血性 疾病 ，其临床特点为程度不一的 溶血性贫血 、间歇性 黄疸 、 脾肿大 和脾切除能显著改善 症状 。 遗传性球形红细胞增多症的病因 (一)发病原因 在大多数患者家族中HS呈 常染色体 显性遗传。最近的研究显示，HS患者可有第8号 染色体短臂缺失 。多数H...
红细胞生成性原卟啉病 (erythropoietic protoporphyria，EPP)于1953年才被首次描述，当时Kosenew等称之为“不典型的夏令 水疱 病”。1961年，Magnus等确定它是一独立的 卟啉病 并命名为EPP。 红细胞生成性原卟啉病的病因 (一)发病原因 本病属于 常染色体 显性遗传，其 遗传 基因 有易变的 外显率 ，这与 抑...
红细胞生成性原卟啉病 (erythropoietic protoporphyria，EPP)于1953年才被首次描述，当时Kosenew等称之为“不典型的夏令 水疱 病”。1961年，Magnus等确定它是一独立的 卟啉病 并命名为EPP。 红细胞生成性原卟啉病的病因 (一)发病原因 本病属于 常染色体 显性遗传，其 遗传 基因 有易变的 外显率 ，这与 抑...
红细胞 沉降率(erythrocyte sedimentationtate, ESR ）是指红细胞在一定条件下沉降的速度而言，简称 血沉 。在健康人血沉数值波动于一个较狭窄范围内。在许多 病理 情况下血沉明显增快。红细胞沉降是多种因素互相作用的结果。 ［原理］血流中的红细胞，因 胞膜 表面的 唾液 所具有的负电荷等因素而互相排斥使 细胞 间距离为约为25nm...
中文名称：红细胞沉降率（血沉）英文名称：Erythrocyte Sedimentation Rate；SR化验介绍：血沉是指红细胞在一定条件下沉降的速度。血沉检查属于并非针对某种疾病的试验，但对机体有无炎症、有无活动性病变等有参考价值。临床意义：血沉增快： （1）各种急性的全身和局部感染：活动性结核病、活动性风湿热、风湿性关节炎、心肌炎、疟疾、肺炎。 （2）...
简介(简介)：红细胞分布宽度偏低，属于红细胞系统的一个辅助指标。红细胞分布宽度RDW是反应红细胞体积变异性的参数,是通过血细胞分析仪测量获得,多数食品用所测红细胞体积大小的变异系数(RDW-CV)来表示,其参考值为11.5%-14.5%.高于正常值则主要用于鉴别诊断 缺铁性贫血 与 地中海贫血 .
巨幼红细胞性贫血系维生素B12或叶酸缺乏， 脱氧核糖核酸(DNA)合成延缓， 细胞分裂与成熟减缓，而呈现大红细胞性贫血。在我国以营养性巨幼红细胞性贫血较常见，临床表现以贫血和消化道症状为主。有乏力心悸、皮肤和粘膜苍白、舌炎。食欲不振、消化不良、腹泻等，尤以舌炎最为突出，舌呈鲜红色，疼痛。若舌乳头萎缩而光滑呈镜面舌。患者常有手足麻木和感觉异常、下肢强直、行走困...
遗传性铁粒幼红细胞性贫血 ditary sideoblastic anemia 铁粒幼 细胞 性 贫血 的一种，可能为X 连锁隐性 遗传性 疾病 。男性患者可通过女儿把 突变基因 传递给外孙发病，而女性 携带者 多数无贫血，仅在周围血片中和 骨髓 中有不同程度的异常铁粒幼细胞。临床上可见一般贫血及衰弱的表现，如 呼吸 加快、 食欲减退 以及 咽峡炎 等。 皮...
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