局部型 硬皮病 是指一组皮肤有斑块状或条形硬变为特点的疾病。它不伴有内脏损害和血清学改变·，因此它不属于系统性硬皮病。 在局部型硬皮病中，以 硬斑 病最多见，有、片或几片损害，可发生在任何部位，但以腹、背为常见，其次是四肢和面颈部。病变初呈圆形、椭圆形或不规则形舶 水肿 性斑片，呈淡红色或紫红色。经数周或数月逐渐扩大 硬化 ，中央部颜色逐渐转淡黄或 象牙 色...
...坚实发亮，不像正常皮肤那样容易被捏起。先是手足皮肤，不到一个月的时间，前臂和小腿皮肤也出现了同样的症状。这下可急坏了晓茹的父母。结果诊断是 硬皮病 ，目前处于进展期，医生开了些药给晓茹口服。 但是，药物似乎没能阻止病情的发展，现在的晓茹已经今非昔比了：原本纤细修长的手指变得像腊肠一样绷紧发亮，而且不能伸直，指端变细，呈爪形；四肢原本富有弹性的肌肤变得僵硬无比...
...女，24岁 初诊：1970年10月26日。皮肤板硬萎缩十年余，面部及四肢逐渐板硬萎缩，且伴心悸气逆，时有指端溃烂，经久不愈。外院诊断“弥漫性硬皮病”，曾经多种中西医治疗。肺部X光伴硬皮、 病在肺内之表现。脉细而弱，舌尖红，苔薄腻，气血双亏，寒凝气滞。治拟益气养阴，和营通络，佐以清解。 黄芪 15g 党参 12g 白芍 12g 当归 12g 留行子12g 生地...
...可能是由于组织损伤引起的变态反应所致。临床表现为上下肢(手足除外)皮肤和皮下组织突然出现压疼性肿胀，数日或数周后发展成为肌样硬块，与系统性 硬皮病 非常相似，但无雷诺现象与内脏损害；通常用 血沉增快 、外周血嗜酸性粒细胞与球蛋白增多。基本病理改变为皮肤及深筋膜广泛炎性浸润、 水肿 、纤维化、肥厚与 硬化 ，单核细胞浸润十分突出。预后一般良好，病变可在2~5年...
肺间质性改变，又叫间质性肺疾病。许多风湿病患者如： 系统性红斑狼疮 、系统性 硬皮病 、 皮肌炎 、类风湿性等常常出现肺部间质性改变，临床表现初期仅有 咳嗽 、一般无痰，同时可有不同程度的 发热 ；进一步发展可出现气促，以活动后表现明显。偶有 胸痛 、严重时出现 胸闷 、 呼吸困难 。部分患者隐袭起病，也有部分患者急性起病，短期即发展至广泛 肺纤维化 。多数...
... 初诊：1974年11月26日。皮肤萎缩板硬四年余。四年前觉面、手皮肤活动不便，逐渐变硬，以后逐年增剧。伴明显畏寒、纳呆。外院诊断：“弥漫性硬皮病”，经多种中西医治疗，症状未见好转。检查：面部、四肢、前胸皮肤板硬萎缩，紧贴于骨骼，呈淡褐色色素沉着，鼻耳缩小变尖，双手如鸡爪样。实验室检查：尿常规化验：蛋白(++)，红细胞(+)，血沉38毫米/小时。心电图异常：...
临床上根据 皮肤受累 的范围，将系统性 硬皮病 分为以下四型。 (1)系统性硬皮病发病迅速，出现对称性手、足及面部皮肤变紧、变硬和变厚，并累及四肢近端及颈部，波及躯干，伴有肺、心、胃肠道或肾脏等内脏损害。抗核抗体阳性，少数病人抗着丝点抗体阳性。其特点是皮损进展快，内脏损害出现早，预后差，10年存活率为40％—60％。 (2)局限型系统性硬皮病皮肤病变局限于手...
根据1980年美国风湿病学会关于系统性 硬皮病 的诊断标准，凡是具备下列一项主要标准或两项次要标准者，即可诊断为系统性硬皮病。 (1)主要标准 有近端硬皮病，即手指和掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤有对称性增厚、绷紧和 硬化 。这类变化可累及整个肢体、面部、颈和躯干(胸和腹部). (2)次要标准 ①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指。 ②手指的凹陷性瘢痕...
WESTPORT，CT，患有硬皮病以及混合结缔组织病的儿童和青少年食管运动障碍和胃食管返流比临床症状征象更为常见。 瑞士巴塞尔大学儿童医院的Peter Weber医生领导的研究组对14名患有硬皮病以及混合结缔组织病的儿童和青少年患者进行了24小时的食管pH监测。 据发表在Journal of Rheumatology杂志上的一篇报告报道，在这些患者中，64％...
系统性 硬化 (systemicsclerosis)为过量的结缔组织在组织、器官及血管壁的 积聚 ，异常的结缔组织的来源尚不清。由此产生一系列的临床症状。常见累及器官有：皮肤、肾脏、胃肠道、肺、心脏及大范围的血管。发病原因不清，为自身免疫性疾病。多见，发病年龄30～50岁，与hla-dr3、dr5、c4null等基因有关。 肾功能衰竭是本病的主要死因。约占4...
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