真性两性畸形 (hermaphroditism)也称 性分化 异常。男女性别可根据 性染色体 、 性腺 、内外 生殖器 及第二性征加以区别。但有些患者性器官，尤其是外生殖器可能具有男女两性特征，称为 两性畸形 。正常女性 染色体组型 为46XX，正常男性染色体组型为46XY。Y 染色体 决定性腺向 睾丸 发育，无Y时则发育成 卵巢 。而性腺的 内分泌 又影响...
简介(概述)： 胃重复畸形 是 胃肠道 重复 畸形 的一种。 胃重复畸形的原因 病因： 胃肠道 重复 畸形 多由于中原肠实心期空化不全所致，或与 胚胎 初期 神经 肠管发生交通性缺损有关，故可并有 脊髓纵裂 、 脊柱侧凸 。Klip-pel Feil 综合征 等。可发生于自舌至 肛管 任何 解剖 部位，但多见于回盲部。 胃重复畸形的诊断 诊断： 胃重复畸形 ...
小肠血管畸形 是引起急、慢性 消化道出血 重要原因之一，常无特殊的临床 症状 和 体征 ，早期为隐匿性 出血 或慢性出血，常因反复消化道出血或 消化道 大出血而就诊。因常规检查及剖腹探查难以发现病灶部位，以致得不到治愈，或者给予错误的手术治疗。1960年Magulis首次报道应用术中 动脉造影 证实 胃肠道 血管畸形 ，1965年Baum首次应用经皮选择性 ...
错颌 畸形 是指儿童在 生长发育 过程中，可由于 遗传 和环境等各种诸多因素的影响，导致牙齿、颌骨、颜面的发育畸形(理想正常颌是指上下颌牙齿全部存在，排列整齐，良好的尖凹相对的接触关系，颌骨发育正常， 牙弓 形态好)而影响面容的美观和健康。 小儿错畸形的病因 (一)发病原因 小儿错畸形 由 遗传因素 和环境因素所造成，后者占60%～70%。 1.可能因 婴儿...
可分为先天性缺失、与 输尿管 相交通及 重复输精管 等多种情形。 如果不并发其他 畸形 ，只是单纯性 输精管缺如 时，病人性欲和 性功能 均正常，唯一 症状 是 不育 。 临床表现 为无精症，但 血清 激素 水平均正常，可经 睾丸活组织检查 证实。如有可能，可行手术治疗，将 输精管 残端与 附睾 进行吻合。
畸形性骨炎 osteitis deformans 病因不明的慢性 骨病 。主要特征为进行性 骨骼 增厚、变形，可并发 病理性骨折 、脑或 脊髓 神经受压 症状 及恶变。又称为 变形性骨炎 或 佩吉特氏病 。头颅、躯干及四肢均可发病，有一定地区性，40岁以上多见，不少病例有家族史。 病理 变化为骨吸收与骨形成并存，骨修复与骨破坏同时进行。 骨质 脆，易变形，易...
肾血管畸形与压迫 是指双侧 肾脏 的动、 静脉 主干及其分支在起源数量、 引流 方向上存在异常或受周围组织脏器的压迫变形而导致肾血流动力学改变，从而引起的一系列 病理损害 。 正常人的双侧 肾动脉 于 第一腰椎 水平由 腹主动脉 双侧发出，位于 肠系膜上动脉 的稍下方， 右肾动脉 较 左肾动脉 稍长，肾动脉进入 肾门 后分为前后两支，于 肾盂 的前方和后方进...
假两性畸形 是遗传性别、 性腺 性别和 表型 性别的不均一性，即性腺性别与遗传性别一致，而生殖 导管 和 尿生殖窦 的发育却具有异性的成分或兼有两性的特征。以遗传性别和性腺性别为基础，假两性畸形又可再分为 女性假两性畸形 和 男假两性畸形 。 男假两性畸形的基本特点是 核型 为46，XY，如果能发现性腺，肯定是 睾丸 ，但 外阴 男性化 不全，模棱两可，或是...
在 胸廓出口综合征 患者中，约半数系因第7 颈椎 肋骨 畸形 或 横突 过长所致，在临床上不仅具有相应的特点，且治疗亦有异与其他原因所致者。 颈肋畸形的病因 (一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 随着人类的进化， 颈椎 上的 肋骨 早已 退化 不复存在，但也有2%的正常人于第7颈椎上仍有 颈肋 残存，其中大多数人无任何临床 症状 ，仅在体检中发现。 颈...
房室管畸形 曾称为 心内膜 垫缺损，第1孔型缺损，房室共道，或 原发孔 缺损是第1隔与心内膜染发育不全形成的一系列先天性心脏 畸形 。主要病变是房室环上、下方 心房 和 心室 间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多见，在各类 心房间隔缺损 病例中仅占5％。 病理 改变 房室管畸形产生的病理生理改变主要是不同程度的左至右分流。分流量的大...
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