...红细胞计数，是指单位体积血液中所含的红细胞数目，对于提示累及红细胞系统的疾病有重要意义。 红细胞计数值增多，可见于以下情况： a)慢性肺源性心脏病、先天性心脏病、肺气肿及心力衰竭等； b)真性红细胞增多症； c)严重脱水、大面积烧伤； d...
...诊断 根据临床表现、外周血口形红细胞大于10%和阳性家族史，多数即可明确诊断。 鉴别 1.继发性口形红细胞增多症 需与继发性口形红细胞增多症鉴别。后者主要见于肝病、肿瘤、急性酒精中毒和一些药物治疗后（长春新碱、氯丙嗪等），除口形红细胞外，...
...最常见的并发有出血、血栓形成、阻塞性黄疸、胆绞痛、骨髓纤维化白血病等。...
...因此αLEPRA等位基因与其他α-收缩蛋白缺乏的杂合个体出现，导致明显的血影蛋白缺乏的球形红细胞增多性溶血性贫血。利用脉冲标记的BFU-E研究显示，在一些致死性或接近致死性的与血影蛋白严重缺乏（约占正常成分的26%）的HS，其α-血影蛋白的...
...3）恶性肿瘤：迅速增长的恶性肿瘤常使血沉增快，而良性肿瘤血沉多正常。 （4）其它严惩贫血、慢性肾炎、肝硬化、多发性骨髓瘤、甲亢，以及铜、砷、酒精中毒时亦常增高。血沉减慢：见于真性红细胞增多症及继发性细红胞增多症、弥散性血管内凝血、低纤维蛋白...
...借助大量红细胞来维持供氧需要。 （3）干细胞疾患：真性红细胞增多症。红细胞减少见于： （1）急性或慢性失血。 （2）红细胞遭受物理、化学或生物因素破坏。 （3）缺乏造血因素、造血障碍和造血组织损伤。 （4）各种原因的血管内或血管外溶血。正常...
...增多，可见于以下情况： a)慢性肺源性心脏病、先天性心脏病、肺气肿及心力衰竭等； b)真性红细胞增多症； c)严重脱水、大面积烧伤； d)慢性一氧化碳中毒； e)肾癌、肾上腺肿瘤； f)药物如雄激素及其衍生物、肾上腺皮质激素类等可引起红细胞...
...主要由于基因突变导致锚蛋白合成障碍，而膜收缩蛋白的缺乏为继发，由于没有足够的锚蛋白将它连接于区带3蛋白，从而导致膜收缩蛋白的丢失。锚蛋白/膜收缩蛋白缺乏的程度与球形红细胞的形成率、红细胞渗透脆性的增高幅度、溶血的严重度及对脾切除的治疗反应呈正...
...遗传性球形细胞增多症是红细胞膜缺陷性溶血性贫血。本病红细胞破坏的决定因素是：红细胞内在缺陷和脾脏成为加重红细胞破坏的场所。遗传性球形细胞增多症临床上以贫血、间歇性黄疸和不同程度的脾肿大为特征。 实验室检查有如下特点： (1)血象...
...西医治疗 血红蛋白<70g/L时，应适当输注红细胞，以改善贫血。脾切除是治疗本症的根本办法，凡确诊者都应进行脾切除术治疗。极轻症患者，可将手术时间推迟，并追踪观察病情变化，以决定是否需行手术。年幼儿因免疫功能尚未完善，术后患暴发性感染，...
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