脊髓小脑变性症 〔英文名称：spinocerebellar ataxia〕是以运动失调为主要症状，严重影响小脑定向力和功能障碍。病理学上是以小脑及其传入、传出途径的变性为主体的疾病，临床上是以肢体 共济失调 和 构音障碍 为主要特征。 ?
...常等诸多因素有关，但其确切病因尚不十分清楚。 病理方面，其表现多种多样，常见的有神经细胞的萎缩、变性，髓鞘的脱失，胶质细胞轻度增生，从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性，浦肯野细胞消失；脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失，继发胶质细胞增生，后根与脊神经节变性、髓鞘脱失，尤其在腰、骶段脊髓更为明显。亦可见到大脑皮质、基底核、丘脑、桥脑基底核等脑干部分...
...浓度与中毒浓度接近。最近，黑龙江省牡丹江医学院附属红旗医院神经内科的杨印东医生，通过对一组病例的回顾分析，探讨了苯妥英钠的代谢特点及其中毒对小脑造成的损害。该研究表明，在应用苯妥英钠的过程中，当患者出现小脑症状时，要及时考虑到本药中毒的可能性。 苯妥英钠的化学成分为二苯乙内酰脲类钠盐，它能有效抑制突触点的强直后期强化，并阻止皮质细胞异常放电的扩散，该药在上个...
(一)发病原因 肌阵挛性小脑协调障碍为常染色体隐性遗传，根据其基因传递形式归类于脊髓小脑型 遗传性共济失调 (参见遗传性 共济失调 )，其病因不明。 (二)发病机制 若根据马赛协作组在回顾文献的基础上将本症分为PME和PMA，则前者半数以上实为 线粒体脑肌病 、Lafora体病、神经元蜡样质脂褐质沉积症或唾液酸酶沉积等症，另有少数患者仍属Unverricht...
...组或多组肌群，并对声、光及情绪刺激很敏感，运动时抽动加重。 3.多数不伴 意识障碍 ，偶有强直阵挛性全身 癫痫 抽搐 ，但频率很低。 4. 小脑性共济失调 的体征缓慢进展，重者出现小脑性语言障碍、 构音不清 、吞咽 呛咳 及行走蹒跚不稳。 5.认知功能多保持完好，并无 痴呆 表现。 6.可有 眼球震颤 、肌腱反射增强或减弱及锥体束征。 根据发病年龄较轻，病程...
（一）发病原因 病因目前并不十分清楚，目前倾向于副肿瘤病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。有报道某些妇科肿瘤合并小脑变性的患者血清和CSF中存在自身抗体，称为抗-Yo抗体。抗-Yo抗体是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体（anti-Purkinje cell antibody，APCA），与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关；PCD患...
肌阵挛性小脑协调障碍(dyssynergia cerebellaris myoclonica)系由Ramsay Hunt(1921)最早描述，故又称Ramsay Hunt综合征(RHS)。但在以后应用RHS报道的诸多病例，其临床、病理及病因等却很不一致。本症为常染色体隐性遗传，根据其基因传递形式分类于脊髓小脑型 遗传性共济失调 ，其病因不明。 马赛协作组(1...
1.病情呈亚急性进展，进行性加重，患者在数周或数月内 卧床不起 ，1/2～2/3的病例的神经系统征象出现于发现癌肿前。主要表现为小脑综合征，如步态及肢体 共济失调 、 构音障碍 及眼震等，有时可有 复视 、 眩晕 、神经性听力丧失及 眼球运动障碍 等，少数病例出现情感及 精神障碍 。 小脑受损的症状可以出现在肿瘤症状之前或之后，并且在数月内呈进行性进展。虽然...
必须排除具有类似本病临床表现的一些已知病原的其他疾病：如须经过骨骼肌肉活组织检查排除 线粒体脑肌病 ，借助脑组织活检排除Lafora病和神经元蜡样质脂褐质沉积症等。如果 癫痫 发作频繁且有 痴呆 等表现，尽管出现 小脑性共济失调 仍应诊断为进行性 肌阵挛 性癫痫。
(一)治疗 小脑变性目前尚无特殊疗法。对 肌阵挛 及 癫痫 发作可以采用安定类或丙戊酸钠等抗癫痫类药物治疗。氯化安定剂量为7.5～15mg/d，分3次口服。重者选用氯硝西泮(氯硝安定)，成人口服1～2mg/次，3～4次/d，每天最大剂量为10mg。副作用有抑制呼吸、降 低血压 及 嗜睡 等。丙戊酸钠可用于同时有癫痫发作的患者，成人剂量0.6～1.2g/d，分...
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