由于Pick在1892年首次报告本病，故被称为 皮克病 （Pick's disease）。病理改变主要是脑皮质的萎缩，或额叶、颞叶局限性改变，也可属 皮质下痴呆 。本病的主要表现为进行性 智能障碍 ，呈慢性病程。其病理改变是额、颞叶为主的叶性萎缩。但脑内神经原纤维缠结和 老年斑 并不超出正常老年化程度。
西医治疗 1.药物治疗 因本病目前病因不明，故尚无特殊治疗，多为对症处理。 （1）对症治疗：对 失眠 者可给予氯硝西泮（氯硝安定）、唑吡坦（思诺思）等。有 人格改变 、行为障碍、自制力降低可口服舒必利50～200mg/d，硝西泮5～20mg/d，也有人用左旋多巴进行治疗。对 精神运动性兴奋 、激越者，可给予强安定剂，但剂量宜小，增量宜缓慢。服药期间要注意药物
肾素-血管 紧张 素-醛固酮系统（RAAS）在血压调节及 高血压 发病中都有重要影响。 近几年来合成了一系列血管紧张素转化酶抑制剂（angiotensinconverting enzyme inhibitors,ACEI），如卡托普利（captopril），依那普利（enalapril），雷米普利（ramipril），赖诺普利（lysinopril）及培哚普...
（一）发病原因 本病病因不明。有的家族有明显遗传倾向，可能为常染色体显性遗传，但多数为散发性。某些 精神创伤 往往被视作发病的诱因，脑外伤也可成为本病的诱发因素。 （二）发病机制 目前对本病确切的发病机制尚未确定。病理变化以脑限局性的额叶或额和颞叶萎缩为主，且两侧萎缩的程度不对称。其中额颞叶病损不对称者约占70%，以额叶局限性萎缩最为常见，50%左侧萎缩更严
实验证明病人脑组织接种传递发病率高，潜伏期长，但其传染途径未明。应积极采取预防措施。 1.对医源性传染如角膜移植、骨髓移植、生物制剂、生长激素等严加监控，杜绝传染。 2.虽然对于病人一般接触未见到传染致病的报道，但对有 创伤 检查如取血、腰穿取 脑脊液 、头皮穿刺、脑组织活检等，要严格执行消毒隔离杜绝传染。 （1）尽量使用一次性器械如注射器、针头，用后处理严
目前尚无相关资料。
本病因 痴呆 致生活质量下降，故易罹患各种慢性躯体疾病及继发各系统感染或衰竭。
诊断 1.经典型散发性克-雅氏病诊断标准 （1）肯定（definite）CJD诊断： ①具有典型临床症状和体征（锥体束征和锥体外束征）。 ②具有连续观察脑电图出现三相波和周期性同步发放（PSD）。 ③脑组织活检得到病理支持： A.典型的海绵状改变。 B.淀粉样蛋白斑沉积，PrP免疫组化（ ）。 C.电镜观察：膜状空泡变性和羊 瘙痒症 相关纤维（SAF）。 （
与各种代谢性 心肌病 及血液系统疾病对心脏损害性肌病进行鉴别。
本病较罕见，发病率约为百万分之一。男女患病率相等。发病年龄多在40～65岁，但可在成年的各阶段发病。多为散发病例，传播途径不十分清楚。约有10%病人为家族传播，还有少数为医源性传播，如角膜移植或接受生物制品治疗而发病。病程为亚急性。发展比其他原发性 痴呆 快，常在1～2年内死亡。 前驱期数周或数月表现为 神经衰弱 症状，也可出现注意力和 记忆障碍 ， 四肢无
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