(一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。
(一)发病原因 为一种少见的常染色体显性遗传病,可有多种遗传型,与近亲婚配有关。 (二)发病机制 发病机制还不确切。为一种少见的常染色体显性遗传。
病程相差很大,有报告68例,3年内死亡20例(29%),活动17例(25%),稳定12例(18%),恢复正常19例(28%)。 有人认为牛奶可能是发病的原因之一,患儿最好停用牛奶。
对于因牛奶、奶制品或谷蛋白所致IPH应禁止摄入。
小梁网色素沉着是 色素性青光眼 的临床诊断的表现。色素性 青光眼 (pigmentary glaucoma)是因眼前节段色素播散引起的继发性 开角型青光眼 。
木村网状肢端色素沉着(网状肢端色素沉着症,reticular acropigmentation of Kitamura)系一种常染色体显性遗传性综合征,罕见。发病年龄10~20岁。
...可以引起眼的化脓性改变。在晶体内的铜异物造成的 白内障 ,在前房内可引起 虹膜睫状体炎 ,在后极部可对视神经、视网膜和脉络膜造成损害。铜离子沉着在眼内各组织即为铜锈症,沉积在角膜后弹力层可有蓝绿色的环(Kayser-Fleisher环)。虹膜变淡绿色, 玻璃 体内有多色彩小体,视网膜有绿色素。晶体因铜沉积而发生葵花样白内障,在瞳孔区有彩虹样改变,晶体表面如 ...
与心源性(淤血性)肺出血相鉴别。
在急性期可试用激素治疗,常用泼尼松1~2mg/(kg·d),2~3周后减量,逐步到维持量。对症处理包括对 缺铁性贫血 的铁剂治疗,及 继发感染 后的抗生素治疗。
(一)治疗 目前无特效治疗方法。尽早控制急性发作,是避免 肺间质纤维化 的关键。 1.对症治疗 急性发作期应卧床休息,吸氧,停服 牛乳 ,给予止血剂, 贫血 者则应补充铁剂,必要时需输血。 2.肾上腺皮质激素 肾上腺皮质激素控制急性期症状疗效较为肯定。急性期常用氢化可的松4~5mg/(kg·d),以后可改口服泼尼松1~2mg/(kg·d),症状缓解后2~3周...
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