尿毒症性心肌病 (uremic cardiomyopathy)是指 肾功能衰竭 时出现的 心肌病 变，多数由 慢性肾功能衰竭 (chronic renal failure，CRF)引起，少数可由 急性肾功能衰竭 引起。 尿毒症性心肌病的病因 (一)发病原因 由于导致 慢性肾衰竭 (chronic renal failure，CRF)的病因除了 肾脏 本身 疾...
(一)治疗 目前尚无特异疗法。其治疗目的是防止淀粉样物质的进一步沉积，促进或加速已沉积的淀粉样物质的吸收。 1.原发性 淀粉样变性 治疗 常用治疗方案是美法仑(苯丙氨酸氮芥) 泼尼松(MP)方案。由于烃化剂对非免疫球蛋白型淀粉样变性无效，因此在开始治疗前必须确定原发性淀粉样变性的诊断。有人比较了MP方案与秋 水仙 碱对照治疗结果，MP方案长期治疗能使肝淀粉样...
...，以侵犯肺实质为主，并累及全身多脏器包括 淋巴结 、 皮肤 、 关节 、肝、肾及 心脏 等组织的一种 肉芽肿 炎症 性 疾病 。 结节 性 心肌病 (cardiac sarcoidosis)是由进行性肉芽肿 浸润 心肌 所致 心脏功能 紊乱的一种疾病，生前 临床经过 较隐袭，病人可因 完全性房室传导阻滞 和(或) 充血性心力衰竭 而 猝死 ，甚至猝死为首 发...
原发性皮肤淀粉样变（primary cataneous amyloidosis）又称苔薛样和斑疹形淀粉样变（lichenoedand macular amyloidosis）；属淀粉样变性病（an1yfoidosis）的一型，系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。 本病病因尚不明，可能与遗传和免疫有关。光镜、电镜组织化学及免疫...
原发性限局性皮肤淀粉样变 (primary localized cutaneous amyloidosis)系指原发于 皮肤 局部的 淀粉 样变，没有其他系统的受累也非继发于其他皮肤 疾病 。 原发性限局性皮肤淀粉样变的病因 (一)发病原因 病因不明确。 斑疹 型和苔藓样 皮肤 淀粉样 变病 可能与家族 遗传因素 有关，据观察有家族史者 发病率 高达28%，...
淀粉样变病 (amyloidosis)是指一种以β结构的 纤维蛋白 为主的 淀粉 样物质在 器官组织 细胞 外沉积所引起的 疾病 。 淀粉样变病的胃肠道表现的病因 (一)发病原因 淀粉 样物质在 器官组织 细胞 外进行性沉积，引起身体多脏器 功能障碍 。过去按引起 淀粉样变病 的原因一般分为： 原发性 ;合并 骨髓瘤 ; 继发性 ;局灶性;遗传性以及其他少见...
肥厚型心肌病 （hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是以 心肌 肥厚为特征。根据 左心室 流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不对称性 室间隔 肥厚致 主动脉瓣 下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。 本型的特征为 心室 肌肥厚 ，典型者在左心室，以室间隔为甚，偶尔可呈同心性肥厚。左心室腔容积正常或减小。偶尔病变发生...
肥厚型心肌病 （hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是以 心肌 肥厚为特征。根据 左心室 流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不对称性 室间隔 肥厚致 主动脉瓣 下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。 本型的特征为 心室 肌肥厚 ，典型者在左心室，以室间隔为甚，偶尔可呈同心性肥厚。左心室腔容积正常或减小。偶尔病变发生...
老年心肌病应与 冠心病 、风心病、老年性 淀粉样变性 等疾病相鉴别。 1.冠心病 重症冠心病患者心肌缺血程度明显，有多发性心肌小灶梗死区或广泛心肌纤维化，各房室 心脏扩大 伴有 慢性心功能不全 ，表现与老年 心肌病 类似。但冠心病多有典型 心绞痛 症状，有明确的 心肌梗死 史;超声心动图显示心肌节段性运动减弱或反向运动;冠状动脉造影及核素检查有助于鉴别诊断。...
诊断 肾脏是淀粉样变最常见和早期受累的器官，凡有以下情况应作进一步检查，以确定有无肾脏淀粉样变： 1. 多发性骨髓瘤 患者或不明原因在血清或尿中出现M蛋白的患者，同时出现大量 蛋白尿 、肾功能不全、 充血性心力衰竭 、外周神经感觉或运动障碍、 腕管综合征 或 肝脾肿大 。 2.中老年患者出现不明原因蛋白尿、 肾病综合征 、 慢性肾衰竭 而肾脏体积未缩小者。 ...
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