...《庸韻》五婁切《集韻》《正韻》魚侯切,𠀤音嵎。《說文》齒不正也。《正韻》齒相佹也。 又《周禮·冬官考工記》察其葘蚤不齵,則輪𨿽敝不匡。《註》葘輻之入轂處,蚤入牙處,齒牙參差,謂之齵。上下入處,整然相當,則轂𨿽敝壞,輻不邪枉也。 又《...
...1.临床表现 两性均可罹患,起病于1~4岁,突然出现严重惊厥。常呈肌阵挛性或无动作发作。运动和智力发育落后、视力减退、肌张力减低、共济失调、视网膜萎缩、黄斑变性、视神经萎缩而渐致全盲。患儿之肌阵挛发作用抗惊厥药物往往无效。常有脑小畸形。...
...诊断 根据临床表现特点和实验室检查确诊。 本病多见于东欧犹太人,但在诊断时不能除外非犹太人及非白人儿童患病。 诊断依赖于氨基己糖酶同工酶A的测定。本症无特殊治疗,一般在3~4岁死亡。 鉴别 与GML神经节苷脂沉积症鉴别。 该症自婴儿期发病...
...出现严重惊厥。运动和智力发育落后、视力减退、共济失调、视网膜萎缩、黄斑变性、视神经萎缩而渐致全盲。脑小畸形。现手足徐动、瘫痪。...
...西医治疗 本病征无特异治疗,仅可作对症处理。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。...
...[crafty]。如:倔傀,倔佹(谲诡,变化多端);倔奇(生硬奇诡,与众不同);倔聱(指文体古奥奇特,佶屈聱牙) 突出的。也作“崛” [towering] 蹑足行伍之间,而倔起阡陌之中。——《史记》 又如:倔起(突起,突然兴起) 另见 ju...
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