...)不同生物来源的DNA碱基组成不同，表现在A＋T/G＋C比值的不同；这些结果后来为DNA的双螺旋结构模型提供了一个有力的佐证。Watson和Crick以立体化学原理为准则，对Wilkins和Franklin的DNa X�射线衍射分析结果加以...
...诊断 实验诊断 1、生化检查 Ⅰ型患者空腹血糖降低至2.24~2.36mmol/L，乳酸及血糖原含量增高，血脂酸、尿酸值升高。 2、白细胞酶的测定： 对Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型病人可能有帮助。 3、糖代谢功能试验 （1）肾上腺素耐量试验 注射...
...1.FcεR的结构和分布 FcεR可分为FcεRⅠ和FcεRⅡ两类，其结构、分布及介导的生物学作用有所不同。（1）FcεRⅠ：为高亲和力受体，Kd10-9～10-10M，由α、β、γ-γ四条链组成。其中α链含222个氨基酸残基，分子量为...
...遗传，基因定位于1ql2。多在青少年时期发病，男性发病率较女性高。Ⅰ型CPT缺乏者临床特点为肌痛、肌无力、肌痉挛，持久运动和长时间空腹可引起肌肉发硬及发作性肌红蛋白尿。约1/4的患者导致肾功衰竭。一般女性患者症状较轻。 脂质沉积性肌病的诊断...
...本型患儿临床表现轻重不一：重症在新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝脏增大等症状；轻症病例则常在婴幼儿期因生长迟缓、腹部膨胀等而就诊。由于慢性乳酸酸中毒和长期胰岛素/胰高糖素比例失常，患儿身材明显矮小，骨龄落后，骨质疏松。腹部...
...病史、体征和血生化检测可供做出初步临床诊断。糖代谢功能试验可能有助于诊断，如：糖耐量试验中因患儿胰岛素分泌不足，呈现典型糖尿病特征；胰高糖素或肾上腺素试验亦不能使患儿血糖明显上升，注射胰高糖素后，血乳酸明显增高；由于患儿不能使半乳糖或果糖...
...重症可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难，可伴发惊厥，常有鼻出血等出血倾向；生长迟缓、骨龄落后、骨质疏松等。...
...治疗 如前所述，本病的病理生理基础是：在空腹低血糖时，由于胰高糖素的代偿机制促进了肝糖原分解，导致患儿体内6-磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸、三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程。因此，从理论上讲，任何可以保持正常血糖水平的方法即可...
...羿性无疑，还可无事。今贼浞复篡，多疑杀人，逄蒙既诛，罗伯又殁，根株尽绝。闻后相稍自如，便起僭志。岁当壬寅，后相即位后之二十年，浞篡后十三年矣。浞所奸羿妻而生子名奡者，年十二矣。奡有神勇，实羿之遗腹子也，十五月而生，故浞以为己子。十岁力举二千...
...1.GM1神经节苷脂沉积病临床表现 又可分为Ⅰ型和Ⅱ型。 Ⅰ型亦称全身性神经节苷脂病，假性Hurler病。患儿外貌特异：凸前额，凹鼻梁，低耳，巨大舌，牙龈增生，人中特长，角膜混浊，关节挛缩，肝、脾大，眼底黄斑区有樱桃红点。新生儿时期蛙形体...
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