肺泡蛋白质沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，简称PAP），又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满 PAS染色阳性 ，来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年，男性发病约3倍于女性。病因未明，可能与 免疫功能障碍 （如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等）有关。粉尘尤以接触硅尘...
（一）发病原因 关节旁肌腱内的碱性磷酸钙晶体沉积曾被认为是由于肌腱损伤而导致的继发 异位钙化 ，因此关于本病的经典描述常常把其与肩关节的过度使用或外伤联系在一起。但是双侧或多 病灶 的关节旁 钙化 的病例并不少见。现已明确本病可以继发于一些机体钙磷代谢异常的基础疾病，例如慢性肾衰、 糖尿病 、风湿病、甲状腺或甲状旁腺疾病以及肿瘤等。 其中 尿毒症 所继发的碱...
...染色体1p32，在223A→G和451C→T发生突变，该基因编码溶酶体酶 棕榈 酰蛋白硫脂酶（PPTT1），这种NCL的病理特点是嗜锇性颗粒沉积，以出现嗜锇性颗粒为特点的青少年型NCL的致病基因也是编码PPTTl的基因。 CLN2的基因位于常染色体11p15，在523→1G→C和636C→T发生突变，编码胃蛋白酶抑制素不敏感的溶酶体肽酶（三肽酰肽酶，TPPl...
1.草酸盐晶体关节病 草酸盐晶体在关节内的沉积可导致多种关节的急慢性病变，其中最常累及的是膝关节和手关节，而其他关节，如腕、踝、足关节和腱鞘、关节囊的病变也屡有报道。因肾衰而采用血液透析或腹膜透析来治疗的患者还可发生椎间盘的草酸盐沉积，后者往往导致椎间盘的破坏和退行性变。草酸盐晶体在其他组织内的沉积还可导致出现以下后果：由于供血不足所导致的局部坏死、 心肌病...
CPPD结晶沉积于肌腱、韧带、关节囊、滑膜和关节软骨，大多呈无症状静止状态。但“活动”时，可呈急性炎症或慢性变性病理改变。炎症与变性，可依次出现，或重叠存在，使临床症状呈多样性表现，急性、亚急性、慢性或间歇性发作，使临床症状类似其他多种关节疾病，造成诊断困难。 1.假性 痛风 焦磷酸性关节病病人，约有1/4表现假性痛风症状。且男性病人较多。关节炎症往往突然出...
二水焦磷酸钙结晶沉积症（calcium pyrophosphate dihydrate deposition diseaes,CPPD）发现已有30多年历史，在CPPD结晶被确证之前，常混称“ 痛风 ”；之后，又称“假性痛风”（pseudogout），又因其X线上呈现关节软骨 钙化 ，所以又称“软骨钙化症”（chondrocalcinosi）。但此病可无软骨...
...肺泡Ⅱ型细胞的过度增生和破坏。患者的支气管肺泡灌洗液中免疫球蛋白增加，肺泡沉着物是对感染或环境有毒物质的反应所形成。动物试验提示：肺泡内蛋白沉积与Ⅱ型肺泡上皮细胞分泌表面活性物质过多和肺泡巨噬细胞对此种脂蛋白样物质清除能力减退有关。有的患儿伴胸腺 淋巴发育不全 或免疫球蛋白缺乏，常伴有各种真菌及细菌感染；与遗传因素有关；部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白...
...焦磷酸性关节病分类： 1.遗传性 2.散发性（特发性） 3.与代谢病相关性 甲状旁腺肌能亢进，家族性低尿钙性高血钙症， 血色病 ，含铁血黄素沉积症，甲状腺机能减退， 痛风 ，低血铁症， 低血磷 症， 淀粉样变性 。 4.与关节外伤、手术相关 CPPD结晶沉积的机制不详。多数认为与局部无损无机焦磷酸（PPi）增加和软骨糖蛋白抑制PPi沉积的作用减弱相关。正常情...
西医治疗 目前尚无法去除软骨和关节囊中CPP的沉积。治疗相关的代谢障碍，已沉积的CPP结晶也不会重吸收。相反，某些治疗或许干扰钙平衡，而促使关节急性发作，如甲状旁腺切除术或其他治疗导致血钙浓度迅速下降时，可使假性 痛风 发作。甲状腺功能低，以甲状腺激素替代治疗，也可能促使症状发作。 急性发作期间，可进行对症处理，非甾醇类抗炎剂单独应用或结合皮质激素关节内注射...
...滑膜液检查可见焦磷酸盐晶体，偏光显微镜下亦见大小不一的菱形或砖状，呈正性弱双折光。 2.慢性假痛风 常继发于骨关节病，由于焦磷酸盐持续不断地沉积于关节腔内的变性软骨所致。X线检查可见 骨关节炎 病变及软骨钙化。诊断依据为滑膜液检出焦磷酸盐结晶。 鉴别 本病应注意与以下疾病相鉴别： 1.真性痛风； 2. 风湿性关节炎 ； 3.原发性骨关节炎； 4. 风湿热 ；...
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