复方氨基酸注射液(18AA-I) （Compound Amino Acid Injection (l8AA-I)），商品名 乐凡命 。 氨基酸类 药用于改善手术前后病人的营养状况及各种原因所致 低蛋白血症 患者。 本药品被归类到 营养药 、 白血病 等药品分类。 复方氨基酸注射液(18AA-I)的副作用（不良反应） 本品可致疹样 过敏反应 ，一旦发生应停止用...
各种氨基酸尿的临床表现有其共性和个性。各种氨基酸尿临床表现的共同点是生长发育障碍，体型矮小和程度不等的 智力发育迟缓 。特征性表现多因氨基酸尿种类不同而各异。 1.胱氨酸尿症 该病一般出生后即发病，但多在20～30岁才明显表现，并得以确诊。主要临床表现为： （1）特异性肾性氨基酸尿：尿中有大量胱氨酸与3种二碱氨基酸（赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸），尿胱氨酸排泄量较...
氨基酸代谢病即氨基酸病（aminoacidopathy），或称为氨基酸尿症（aminoaciduria）。可分为两大类：一类是酶缺陷，使氨基酸分解代谢阻滞，另一类是氨基酸吸收转运系统缺陷。在Rosenberg和Scriver列举的48种遗传性氨基酸病中，至少有一半有明显的神经系统异常，其他20种氨基酸病导致氨基酸的肾脏转运缺陷，后者可导致继发性神经系统损害。...
复方氨基酸注射液(18AA-V) （18-Amino Acid Compound Injection），主要适用于完全 肠外营养 的 蛋白质缺乏 症，以及手术、 烧伤 等各种原因引起的严重 蛋白质 丢失的患者。 本药品被归类到 营养药 等药品分类。 复方氨基酸注射液(18AA-V)的副作用（不良反应） 本品可致疹样 过敏反应 ，一旦发生应停止用药。偶有 恶心...
儿童用20种氨基酸注射液 ，商品名 普利美 。儿童、 婴儿 。尤其适用于需要 静脉 营养的 新生儿 ， 早产儿 。 本药品被归类到 营养药 等药品分类。 儿童用20种氨基酸注射液的副作用（不良反应） . 肾功能不全 的患儿如果 用药过量 可能引起 代谢性酸中毒 及 尿毒症 。 .从周围 静脉 输注时，滴速不当可能会发生 血栓性静脉炎 。 . 氨基酸注射液 在...
儿童用20种氨基酸注射液 ，商品名 普利美 。儿童、 婴儿 。尤其适用于需要 静脉 营养的 新生儿 ， 早产儿 。 本药品被归类到 营养药 等药品分类。 儿童用20种氨基酸注射液的副作用（不良反应） . 肾功能不全 的患儿如果 用药过量 可能引起 代谢性酸中毒 及 尿毒症 。 .从周围 静脉 输注时，滴速不当可能会发生 血栓性静脉炎 。 . 氨基酸注射液 在...
主要依据不同类型氨基酸代谢病的典型临床表现，以及实验室检查做出诊断。基因检测具有确诊和鉴别意义。 需与其他病因如脂类沉积病、围生期疾病、神经系统损伤等导致的 精神发育迟缓 ， 癫痫 发作、 震颤 、 共济失调 、 腱反射亢进 及肝病、 皮炎 等相鉴别。
目前氨基酸代谢障碍所引起的遗传性疾病已超过100多种，随生物化学检测技术的不断进步，新发现的仍将不断增加。氨基酸代谢病常可导致神经系统功能障碍。当神经系统受累时，通常只出现轻度精神运动发育迟滞，直到发病2～3年后才有明显症状。 像其他遗传性代谢性疾病一样，氨基酸病不影响胎儿的子宫内生长、发育或分娩，早期可无体征。主要临床特征为出生时外表和活动正常， 半年或1...
1.共性 各种氨基酸尿临床表现的共同点是生长发育障碍，除体型矮小外，多有程度不等的 智力发育迟缓 。 2.特征性表现 因氨基酸尿种类不同而异： (1)胱氨酸尿(碱性氨基酸尿)：该病是最常见的氨基酸尿，易形成胱氨酸结石，为草酸盐结石形成提供裸核。 ①特异性 肾性氨基酸尿 ：尿中有大量胱氨酸与三种二碱氨基酸，尿胱氨酸排泄量较大者可在浓缩尿沉渣中见到胱氨酸结晶，这...
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