多发生于40~50岁女性,损害为广泛性线状 毛细血管扩张 。初发损害位于小腿,而后扩展至大腿、腹部、臀部和上肢等处,皮损可呈泛发性、单侧性或局限于某一较大区域如下肢、上肢、躯干或沿皮神经走行区分布,散在或互相融合。亦可表现为细小 血管瘤 。部分患者眼结膜及口腔黏膜亦可受累,但无系统性病变及出血现象。
遗传性出血性毛细血管扩张症系常染色体显性遗传性疾病,以皮肤、粘膜以及内脏的多发性毛细血管、或小动脉、小静脉扩张和病变部位 反复出血 为特征,肝脏常受累。
(一)发病原因 本病病因不明。 (二)发病机制 本病发病机制还不清楚。 病理:真皮上部 毛细血管扩张 , 充血 ,管壁仅由内皮细胞组成,碱性磷酸酶活性缺如。说明扩张的毛细血管系毛细血管袢的静脉部分。
毛细血管扩张性共济失调综合征又称毛细血管扩张性共济失调共济失调、毛细血管扩张症、Lovis-Bar征群。是一种罕见、复杂及预后不佳的神经皮肤综合征。 本病为常染色体隐性遗传性疾病,但散发病例占绝大多数。其临床特征包括:婴幼儿期发病的 小脑性共济失调 、眼球结膜毛细血管扩张、反复发作的鼻旁窦和 肺部感染 ,易发生恶性肿瘤和混合性 免疫缺陷 。
□ 马建国 张向峰 山东曲阜市第二人民医院 毛细血管扩张性环状紫癜属于色素性紫癜性皮肤病,本病的特征性表现为毛细血管扩张性小点出血色素沉着所组成的环状损害,下肢多见,以浅褐色斑疹及斑丘疹多见。损害为1~2平方厘米大小环状斑片,并逐渐向周围扩大,或相互融合,边缘明显,皮损持续时间较长,消退较慢。辨证属瘀血阻滞,外溢脉络。笔者在临床中用自拟活血逐瘀汤治疗此病,获...
[原理]毛细血管壁的完整性有赖于毛细血管的结构、功能和血小板质和量的正常,也与某些体液因素有在。当这些因至少有缺陷时,毛细血管的完整性就受到破坏。毛细血管脆性试验或称束臂试验是在上臂给静脉及毛细血管理体制外加“标准压力”、增加血管负荷,观察前臂一定范围内此肤出血点当选量的方法。本试验主要反映毛细血管结构和功能,也与血小板质和量有关。 [方法学评价] 本试验对...
共济失调毛细血管扩张综合征是一组多系统受累的常染色体隐性遗传性疾病,又称Louis Bar综合征,主要临床特征为小脑共济症状及面部皮肤、眼球结膜毛细血管扩张;患儿对电离辐射敏感,T细胞功能缺陷,易发生反复的呼吸道感染。
全身性特发性毛细血管扩张症(generalized idiopathic telangiectasia)。本病为一种原因尚不明的泛发于四肢和躯干的 毛细血管扩张症 。多见于40~50岁妇女。病因还不明。皮损初发于小腿或沿神经分布一般呈线状排列,亦可表现为细小 血管瘤 。无特效治疗,口服抗生素对部分患者可能有效。
...快速运动的物体时,头部转动快于眼球运动。一些病例出现 智力发育迟缓 ,但多数病人智力及生命功能在20岁或30岁前是正常的。 2.眼部和皮肤 毛细血管扩张 毛细血管扩张最早发生于球结合膜,发生年龄1~6岁。随年龄增加,毛细血管扩张更加明显并出现于其他部位,如鼻侧部、耳、前臂后侧及腿弯部和手足背部。 3. 反复感染 反复 肺部感染 可导致慢性 支气管扩张 症,可...
在《dtschmedwochenschr》杂志上,德国研究人员报道一例39岁患者因 肠套叠 接受手术探查,手术证实为肠道毛细 血管瘤 。 埃尔兰根st.marien医院的gessleinm博士及其同事遇到一例39岁患者,该患者因 停止排气 排便、 腹痛 和 恶心 就诊,核磁共振显示为结肠肿瘤,但活检未明确诊断。该患者具有 腹肌紧张 和压痛,炎症指标升高,腹部...
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