毛细血管扩张性共济失调综合征又称毛细血管扩张性共济失调共济失调、毛细血管扩张症、Lovis-Bar征群。是一种罕见、复杂及预后不佳的神经皮肤综合征。 本病为常染色体隐性遗传性疾病，但散发病例占绝大多数。其临床特征包括：婴幼儿期发病的 小脑性共济失调 、眼球结膜毛细血管扩张、反复发作的鼻旁窦和 肺部感染 ，易发生恶性肿瘤和混合性 免疫缺陷 。
□ 马建国 张向峰 山东曲阜市第二人民医院 毛细血管扩张性环状紫癜属于色素性紫癜性皮肤病，本病的特征性表现为毛细血管扩张性小点出血色素沉着所组成的环状损害，下肢多见，以浅褐色斑疹及斑丘疹多见。损害为1~2平方厘米大小环状斑片，并逐渐向周围扩大，或相互融合，边缘明显，皮损持续时间较长，消退较慢。辨证属瘀血阻滞，外溢脉络。笔者在临床中用自拟活血逐瘀汤治疗此病，获...
动脉 、 小动脉 和 毛细血管 疾病 (I70-I79) I70 动脉硬化 包括： 小动脉硬化 动脉硬化 动脉硬化性 血管病 动脉粥样硬化 变性： .动脉的 . 动脉血 管的 . 血管 的 变形性 动脉内膜炎 或闭塞 老年性： . 动脉炎 .动脉内膜炎 排除： 脑的（ I67.2 ） 冠状动脉 的（ I25.1 ） 肠系膜 的（ K55.1 ） 肺部的（ I...
[原理]毛细血管壁的完整性有赖于毛细血管的结构、功能和血小板质和量的正常，也与某些体液因素有在。当这些因至少有缺陷时，毛细血管的完整性就受到破坏。毛细血管脆性试验或称束臂试验是在上臂给静脉及毛细血管理体制外加“标准压力”、增加血管负荷，观察前臂一定范围内此肤出血点当选量的方法。本试验主要反映毛细血管结构和功能，也与血小板质和量有关。 [方法学评价] 本试验对...
共济失调毛细血管扩张综合征是一组多系统受累的常染色体隐性遗传性疾病，又称Louis Bar综合征，主要临床特征为小脑共济症状及面部皮肤、眼球结膜毛细血管扩张;患儿对电离辐射敏感，T细胞功能缺陷，易发生反复的呼吸道感染。
全身性特发性毛细血管扩张症(generalized idiopathic telangiectasia)。本病为一种原因尚不明的泛发于四肢和躯干的 毛细血管扩张症 。多见于40～50岁妇女。病因还不明。皮损初发于小腿或沿神经分布一般呈线状排列，亦可表现为细小 血管瘤 。无特效治疗，口服抗生素对部分患者可能有效。
全身动脉血压如有改变，理应影响肾小球毛细血管的血压。由于肾血流量具有自身调节机制，动脉血压变动于10.7?/FONT>24kPa(80-45mmHg)范围内时，肾小球毛细血管血压维持稳定，人而使肾小球滤过率基本保持不变（图8-5）。但当动脉血压降到10.7kPa(80mmHg)以下时，肾小球毛细血管将相应下降，于是有效滤过压降低，肾小球滤过率也减少。当动脉血...
阳性家族史、 毛细血管扩张 及同部位的 反复出血 。由于血管壁的脆弱，临床上束臂试验常阳性，并有出血时间延长。血管造影有确诊价值。
遗传性出血性毛细血管扩张症 (hereditaryhaemorrhagic telangiectasis)又名osler病，rendu-osler-weber病，本病特点为皮肤和粘膜上有多发性散在的扩张毛细血管小团球，常伴 鼻衄 和 便血 现象。 系常染色体显性基因遗传的全身血管异常性疾病。 【诊断】 1.多见于30～40岁之间的患者，但亦见于儿童。 2.皮...
...床表现和免疫学检查可确诊，国外应用ATM3BA抗体的免疫杂交方法直接检测突变的ATM基因进行诊断。部分患儿开始出现 共济失调 时，可不伴有 毛细血管扩张 和 免疫缺陷 ，需进行长期的随访，有时需几年后才出现典型表现。 所谓“部分性ATS”临床表型，表现为共济失调、免疫缺陷、染色体不稳定性的不同组合，但无毛细血管扩张。提示这些疾病可能与ATS密切相关，或称为A...
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