干骺端发育不良 (Pyle病)是一种罕见的 常染色体隐性 遗传性 疾病 ,常常在名称上与 颅骨 干骺端发育不良相混淆(见下文).受累患者除了 外翻 膝 畸形 外, 临床表现 正常,但是偶尔会发生 脊柱侧凸 和 骨骼 变脆。常常是由于其他的原因作X线检查时偶然发现。 症状 与轻度的临床症状相反,X线变化显著. 长骨 成型不良而且 骨皮质 一般较薄.腿的 管状骨...
诊断 根据临床表现及X线表现可确立诊断。
主要为足跟后部疼痛、肿胀和有压痛,患儿用足尖行走或呈轻度跛行。奔跑、跳跃、行走过久或牵拉跟腱附着处过久,可使疼痛加剧,患儿因此不能参加体育活动。检查发现跟骨后下方两侧压痛和轻度肿胀。
临床表现 主要表现为髋关节、膝关节的疼痛,活动受限,行走困难,呈 摇摆步态 。肩关节活动也受限。骨端常粗大、少数病人有关节屈曲畸形或 关节松弛 。 手变短 ,手指变粗,身材短小。由于本病对四肢长骨的影响较脊柱明显,故表现为某种程度的短肢型侏儒,此外尚有 膝内翻 、外翻、两下肢不等长及 脊柱后突 畸形等。
有不规则的假性 斑秃 。可并发 髋关节脱位 及各关节可能出现的挛缩。
西医治疗 本病有自行好转的趋势,但不可避免的早发退行性关节病变。在儿童期不需用外固定,更不宜手术。在病变未稳定时不宜负重。应选择少走少站的职业。对成人 骨关节炎 的治疗原则与一般人相同,如两腿不等长、膝内、外翻或脊柱畸形等均可以进行矫行手术。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
此为椎体畸形中最为常见者,易单发,亦可多发。椎体畸形在胸椎多见,腰段亦可遇到。
...畸形发展不快者,尤其单侧未分节者适合做此类手术。手术时机宜在5岁前,有利于控制畸形的发展。可采用自体髂骨作为骨源,融合范围包括上、下两个正常椎体。 (2)单侧椎体骨骺固定术 对椎体凸侧的前方和后方进行融合,阻止其过度生长,使脊柱凹侧继续生长,达到矫形目的。但对有过度后凸者不宜做这类手术。 (3)脊柱侧凸的矫正及融合 适合于脊柱畸形严重者。术前需行脊柱牵引,防...
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不同的椎体结核有不同的蔓延途径。 颈椎:常位于颈长肌后方。上部颈椎形成咽后壁 脓肿 ,下部颈椎形成食管后脓肿。 胸椎:常形成椎旁脓肿,正位X线片见呈球形,张力较大,或呈筒形、梭形。椎旁脓肿可经肋横突间隙向背部 流注 ,或沿肋间血管向肋骨远端流注。 腰椎:常形成流注脓肿,多沿腰大肌筋膜形成 腰大肌脓肿 。腰大肌脓肿可因重力关系蔓延至髂窝、股三角或股骨小转子附近...
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