...1.临床表现 两性均可罹患,起病于1~4岁,突然出现严重惊厥。常呈肌阵挛性或无动作发作。运动和智力发育落后、视力减退、肌张力减低、共济失调、视网膜萎缩、黄斑变性、视神经萎缩而渐致全盲。患儿之肌阵挛发作用抗惊厥药物往往无效。常有脑小畸形。...
...诊断 根据临床表现特点和实验室检查确诊。 本病多见于东欧犹太人,但在诊断时不能除外非犹太人及非白人儿童患病。 诊断依赖于氨基己糖酶同工酶A的测定。本症无特殊治疗,一般在3~4岁死亡。 鉴别 与GML神经节苷脂沉积症鉴别。 该症自婴儿期发病...
...出现严重惊厥。运动和智力发育落后、视力减退、共济失调、视网膜萎缩、黄斑变性、视神经萎缩而渐致全盲。脑小畸形。现手足徐动、瘫痪。...
...西医治疗 本病征无特异治疗,仅可作对症处理。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。...
...陵(隋县。景德元年,移治西长河镇)安陵(後魏县。景�二年,废入将陵)。 棣州春秋、战国属齐。秦为齐郡之地。汉属平原、渤海、千乘三郡地。後汉为平原郡、乐安国。晋为乐陵、乐安二国地。宋为乐陵郡。後魏又为乐陵、乐安二郡地。隋属渤海郡。唐武德四年,...
...却说鹤亭听得伯和又去了,只长叹了一声道:“女儿!这是你的命,我也无可如何的了!”棣华不觉流下泪来。鹤亭也无心再问,搭讪着走了下来,也不去再寻伯和,只索由他浪荡着去。心中还打算他在外面受尽了折磨,或有回心转意之日。谁知伯和这番出去,竟至无可...
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