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胸腺嘧啶核苷 ( 脱氧核苷 、 胸腺嘧啶 脱氧核苷、5-甲基 脱氧尿苷 ) 分子量: 242.23 外观: 白色结晶粉末 溶液: 无色澄清的水溶液 灼烧残渣: 0.5% 比旋 度: +17.5~ +19.1（20℃,C=3%水溶液） 熔点: 185-190℃ 含量: （HPLC）99%, （UV）97.5~102% 灰份: ≤ 0.1% 包装: 25公斤铁桶...
【别名】 DNA单 核苷酸钠 ; 脱氧核苷酸钠 ,脱氧核糖核苷酸钠【 适应症 】 主要用于治疗急性 白细胞减少症 ，对慢性白细胞减少症、 再生障碍性贫血 等也有一定疗效。 【用量用法】 肌注：0．05g／次，1次／日，疗程不宜超过2～3周。 冻干 针剂 临用前用等渗盐水或 注射用水 溶解。 【规格】 针剂：0．05g／2ml；冻干针剂：0．05g。生物体内的...
脱氧核苷酸钠片 （Sodium Deoxyribonucleotide Tablets），商品名 英乐 。用于急、 慢性肝炎 ， 白细胞减少症 ， 血小板减少症 及 再生障碍性贫血 等的辅助治疗。 本药品被归类到 贫血 、 血小板减少 等药品分类。 脱氧核苷酸钠片的副作用（不良反应） 尚未发现有关不良反应报道。 脱氧核苷酸钠片禁忌症 对本品 过敏 者禁用。 ...
5’-NT广泛存在于肝脏和各种组织中，所以血清5’-NT活性升高主要见于肝胆胰系统疾病及某些恶性肿瘤，故有较特异的诊断价值。
5’-NT广泛存在于肝脏和各种组织中，所以血清5’-NT活性升高主要见于肝胆胰系统疾病及某些恶性肿瘤，故有较特异的诊断价值。
西医治疗 除非接受骨髓移植，否则该病预后极差，已知的33个病人中29人已死亡。其中16人死于感染（3例继发播散性 水痘 感染），5例死于肿瘤，3例死于 移植物抗宿主病 （其中两例为接受未经照射的血制品），2例死于自身免疫性疾病。 该病骨髓移植的经验还十分有限。基因治疗病例有限，其效果尚待观察。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
诊断 根据婴儿期出现 反复感染 的病史、临床表现，淋巴细胞dGTP、红细胞PNP测定及其他实验室检查可确立诊断。 鉴别 与其他类型SCID相鉴别，主要依赖实验室检查确诊。
PNP缺陷最重要的临床表现是 反复感染 ，常在生后第1年开始发生，一些病人生后几年开始出现临床表现。感染类型与SCID相同，特殊病原菌包括假单胞菌、巨细胞病毒、 水痘 、腺病毒、EB病毒、ECHO病毒、念珠菌和卡氏肺囊虫。 大多数患儿可接受常规的免疫接种，对 破伤风 杆菌和脊灰病毒能产生抗体。接种BCG后并不一定发生扩散。神经系统病变十分常见，包括痉挛、轻
反复严重感染，常并发神经系统损害，包括痉挛、轻 偏瘫 、发育迟缓、 共济失调 、 震颤 以及多动症等。可并发狼疮性关节炎和 心包炎 、中枢神经系统 血管炎 、 自身免疫性溶血性贫血 、 特发性血小板减少性紫癜 等；并有生长障碍和发生恶性肿瘤。
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