...系统储积病(Gaucher病)、单核吞噬系统遗传性缺陷病( 骨硬化 症)等。 (二)发病机制 上述病因通过多种因素综合作用而引起不同程度的 贫血 。 1.骨髓受肿瘤或异常组织的浸润 骨髓微环境遭受破坏，导致正常造血功能受损，发生贫血。因骨髓-血液屏障(bone marrow-blood barrier)受破坏出现幼粒幼红细胞血象。 2.髓外造血 骨髓被侵犯后...
巨幼细胞性贫血 是由于 叶酸 、 维生素B12 缺乏或其他原因引起 DNA 合成障碍所致的一类 贫血 ，此类贫血的共同特点是外周血呈 大细胞性贫血 ， 骨髓 中出现巨幼红细胞。 在我国，因 叶酸缺乏 所致的巨幼细胞性贫血，以山西、陕西、河南、山东等地比较多见，维生素B12缺乏所致者很少见， 恶性贫血 尤为罕见。 叶酸及维生素B12的 代谢 叶酸及维生素B12...
长期 慢性贫血 可引起 贫血 性心脏病。
...原发病，如服用易并发本病的药物或制剂，于停用后，症状大多可较快消失，试行停药亦可作为本病继发于药物或毒物的反证诊断。 鉴别 诊断时应与 缺铁性贫血 、 地中海贫血 、 铅中毒 性 贫血 或感染性贫血等鉴别。遗传性SA容易MDS中RAS相混淆，应注意鉴别。MDS是一组干细胞异常综合征，造血系统表现为红系、粒系和巨核细胞系分化紊乱的形态学特点，即所谓“病态造血”...
常见并发症： 1. 心力衰竭 严重的 贫血 可使 心肌缺氧 而发生心力衰竭。为 恶性贫血 患者死亡的主要原因之一。严重的贫血可使心肌缺氧而发生心力衰竭。另一方面，心肌能量来源的激活需要借助维生素B12的作用，如果维生素B12缺乏，则能影响ATP的激活，而加重心肌的障碍，促使心力衰竭的发生。因此，对严重的巨幼细胞贫血患者在治疗开始时，应注意有无心血管疾病，以便...
缺铁性贫血 （iron deficiency anemia，IDA）是常见的营养缺乏病，发病遍及世界各国，以6月至3岁小儿发病率最高。根据WHO资料小儿发病率高达52%，男性成人约为10%，女性20%以上，孕妇40%，上海医科大学儿科医院从城市1042名初生至13岁小儿的调查结果发现：3月组IDA发病率13.2%，6月组42.2%，1～〈2岁组31.8%，2...
巨幼细胞性 贫血 是由于叶酸和(或)维生素B12缺乏或其他原因引起的细胞核DNA合成障碍所致的贫血。其特点是骨髓呈现典型的“巨幼变”。细胞核发育障碍，细胞分裂减慢，与胞质的发育不同步，即细胞的生长和分裂不平衡。细胞体积增大呈现形态与功能均不正常的巨幼改变。这种改变可涉及红细胞、粒细胞及巨核细胞，且细胞未发育到成熟就在骨髓内破坏，为无效生成。除造血细胞外，在更...
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先天性红细胞生成异常性贫血 (congenital dyserythropoietic anaemia，CDA) 又称先天性红细胞生长不良性 贫血 ，是一种少见的 常染色体遗传 性 疾病 ，以贫血伴 网织红细胞 减少和红系无效造血为主要特征，患者常有肝、 脾肿大 ， 红细胞寿命缩短 ， 黄疸 和 胆结石 等。 CDA的特点是：①无效造血( 红细胞 与 幼红细...
西医治疗 1.治疗原发病。 2.红细胞生成素（促红素） 基因重组EPO,较严重的 贫血 及内源性EPO水平较低者效果较好。剂量为100～150U/kg体重，每周3次皮下注射，然后根据血红蛋 白及 HCT水平进行剂量调整。有效者需注意 高血压 和 血栓形成 等并发症。红细胞生成素可以使部分贫血者获暂时缓解，疗程至少持续1～2个月。轻度贫血者一般症状不明显，可不...
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