...10%的足月新生儿由于肝脏4-羟基苯丙酮酸二氧化酶发育不够成熟、可能发生暂时性的高酪氨酸血症，通常在减少饮食中蛋白质含量至每日1.5g/kg和投用维生素C后数周即可消失。重症肝病常造成酪氨酸代谢障碍，这是因为酪氨酸转氨酶，4-羟基苯丙酮酸二...
...治疗方面，取得较好的成绩。80年代末，陈克正主任建立了新生儿监护病房，开始使用机械通气抢救及治疗危重新生儿，部分换血治疗新生儿红细胞增多症等，曾获市卫生局先进技术奖。90年代起在国内首先采用外国动静脉双通道全部换血治疗新生儿高胆红素血症及严重...
...感染、硬肿症或RDS等。先天性同种免疫性或被动免疫性血小板减少性紫癜或各种先天性凝血因子缺乏症则较少见，常有阳性家族病史和相应的出、凝血相异常。 新生儿期，最常见的此类疾病是新生儿出血症。新生儿出血症多在生后2～6天出现呕血。出血量多时，...
...先天愚型带来的呆傻症状等也很常见。 防微杜渐6年筛查新生儿30万人 深圳市卫生局推出了由深圳市妇幼保健医院实施的新生儿和婴幼儿系统体检，开展了先天性甲状腺功能低下（简称“甲低”）、苯丙酮尿症、半乳糖血症、G－6PD缺乏症（蚕豆病）先天性...
...半乳糖血症的早期发现和饮食治疗，可减缓白内障的发生，因此，本病属新生儿疾病筛查的适应症。预防的主要措施是去除食物中的乳糖和其它含半乳糖的物质。 三种类型均属常染色体隐性遗传。高危孕妇应限制食物中的乳糖和其它含半乳糖的物质，以减少对胎儿的...
...无血便。X线动态观察腹部变化无肠壁积气征，结合临床较易鉴别。 5.新生儿出血症 生后2～5天可以出现胃肠道出血为主表现，需鉴别。新生儿出血症有生后未给予维生素K注射史，腹部不胀，腹部X线平片无肠腔充气和肠壁积气，维生素K治疗有效。 6.胎粪...
...性疾病：一些先天性代谢性疾病由于代谢紊乱而导致呕吐，如氨基酸代谢疾病（高氨血症、苯丙酮尿症、甘氨酸血症）、糖代谢疾病（半乳糖血症、枫糖尿症）、肾上腺皮质增生症等。 3.其他因素 一些非疾病因素也可引起新生儿呕吐。 （1）喂养不当：喂养不当是引起...
...阴性，父亲rh血型是阳性，而所生的婴儿血型是rh阳性时。rh溶血病极少发生在第一胎，一般发生在第二胎以后的胎儿。患溶血病的婴儿，出生后即可出现黄疸、、水肿、肝脾肿大、高胆红素血症等症状，必须及时诊断与治疗，以免出现后遗症。 新生儿溶血病的诊断...
...诊断 有临床表现者首先应检查血氨以及血和尿中氨基酸定量来诊断高氨血症。然后再进行其他生化检查以鉴别病因。必要时需做酶活性测定或DNA分析以确诊。 鉴别 1.新生儿一过性高氨血症（neonatal transient ...
...肝脏内外胆管发育不全、胆汁粘稠、肝脏或胆道肿物等引起。③家族中遗传代谢性缺陷病：包括半乳糖血症、果糖不耐受症、糖原累积病等。 新生儿肝炎综合征症状常在出生后1～3周出现，表现为生理性黄疸延迟消退，或消退后又出现，黄疸持续或加剧。发病开始时...
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