...机体内缺乏的必需氨基酸,促进蛋白质合成代谢。支链氨基酸3H的浓度为国外FO80的3倍。静滴每次4.26%BCAA250ml,每日2次,能使多数肝硬化肝性脑病患者清醒。但对重症肝病效果较差,停药后BCAA/AAA比值又下降。(2)14氨基酸...
...1.共性 各种氨基酸尿临床表现的共同点是生长发育障碍,除体型矮小外,多有程度不等的智力发育迟缓。 2.特征性表现 因氨基酸尿种类不同而异: (1)胱氨酸尿(碱性氨基酸尿):该病是最常见的氨基酸尿,易形成胱氨酸结石,为草酸盐结石形成提供裸核...
...游离氨基酸分析和尿液有机酸分析 血浆和尿液的氨基酸、有机酸分析不仅为本病提供生化诊断依据,同时也可鉴别其他可能的氨基酸、有机酸代谢缺陷。 (四)尿蝶呤分析 应用高压液相层析(hplc)测定尿液中新蝶呤和生物蝶呤的含量,可以鉴别各型pku:...
...氨基酸的变化不大。这是由于肝脏是必需氨基酸(支链氨基酸除外)进行分解代谢的主要场所,肝脏能控制吸入的氨基酸,并能按照机体的需要调节其代谢速率。大量进食氨基酸后,多余的氨基酸大部分由肝脏降解为尿素,小部分在肝脏用于合成蛋白质。如Elwyn(...
...人体所有必需氨基酸,其氨基酸组成模式与骨骼肌中的氨基酸组成模式几乎完全一致,极其容易被人体所吸收。 另外,乳清蛋白也是最丰富的天然支链氨基酸的来源,支链氨基酸有助于延缓运动疲劳,减少肌肉损伤,促进肌肉合成和缓解运动后的疼痛。乳清蛋白的赖氨酸...
...,因而能完成复杂多样的代谢功能。 每个肝细胞平均约含400个线粒体,呈圆形、椭圆形或棒形。线粒体与三羧酸循环、呼吸链及氧化磷酸化、脂肪酸的β-氧化及酮体生成、氨基酸的脱氨基、转氨基及尿素合成等有密切关系。线粒体对缺氧特别敏感,易于受损伤。...
...有益。氨基酸代谢紊乱氨基酸是构成蛋白质的基本单位,对人体有很多作用。氨基酸代谢的遗传性疾病表现为两个方面:氨基酸分解异常和氨基酸转运入细胞的异常。许多这类疾病包括苯丙酮尿症,都被证实与氨基酸代谢异常有关。在美国,新生婴儿都需进行筛查,以确认...
...进行解释,有些肝性脑病病人血氨不高,作者经过测定也发现部分病人血氨正常,给予支链氨基酸等治疗可使部分病人肝性脑病好转,证实了此现象。且血氨升高的程度也并不与肝性脑病的程度相关。用降低血氨的治疗也不一定有效。在暴发性肝衰竭病人多数血氨并不高,而...
...性昏迷。代谢支持着重在支持器官的结构和功能,推进各种代谢通路,减少葡萄糖的负荷。增加脂肪和氨基酸的供应。每天葡萄糖供应控制在200g以下;蛋白质供应比正常人高1倍,每天为1.5~2.5g/kg;热卡主要由脂肪提供,非蛋白质热卡∶氮为100∶...
...已经形成的髓鞘,除了个别成分(如三磷酸肌醇磷脂)有较高的更新率外,其他磷脂和胆固醇等的更新率均甚低。三、谷氨酸的代谢与功能脑的游离氨基酸组成与血浆有很明显的差别,这是由于血脑屏障的特点和脑本身氨基酸代谢特点造成的。脑和血浆中某些游离氨基酸的...
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