一、 弹性蛋白 弹性蛋白构成 弹性纤维 ，弹性纤维是有橡皮样弹性的 纤维 ，能被拉长数倍，并可恢复原样，它是 结缔组织 弹性的主要因素。弹性蛋白分布没有 胶原蛋白 广泛，但在组织内也大量存在，如富有弹性的组织，肺、大动脉、某些 韧带 、 皮肤 及耳部 软骨 等。 弹性蛋白中疏水性 氨基酸 含量高达95%，其中有许多是 甘氨酸 、 脯氨酸 和 亮氨酸 。弹性蛋...
(一)治疗 无特效疗法，有的可自然缓解或自愈。 (二)预后 经过缓慢，病程久，有持续数年而自消现象。
2/3病儿的发病年龄都在1岁以内。临床表现以 充血性心力衰竭 为主，常在呼吸道感染之后发生。 1、一般症状 可按照症状的轻重缓急，发为三型： ⑴暴发型：起病急骤，突然出现 呼吸困难 、 呕吐 、 拒食 、口周 发绀 、 面色苍白 、 烦躁不安 、 心动过速 。肺部有散在性喘鸣音或干性罗音， 肝脏肿大 ，还可见了浮肿，均系 充血 性 心力衰竭 的体征。少数患儿...
1.Kyrle病 为穿通性角化过度，皮疹为分布广泛的角化过度 丘疹 ，中心嵌有角质栓，组织病理特点为毛囊有被 角栓 穿通现象，系常染色体隐性遗传病。 2.反应性穿通性胶原病 多与外伤有关，常见于12岁以下儿童，皮疹虽有角栓，但皮疹分布无一定规律，一般6～8周消退，组织病理特点为表皮坏死，其下方真皮胶原组织变性，呈嗜碱性进行性坏死，并进入环状的表皮陷窝中，与毛...
弹性蛋白构成弹性纤维，弹性纤维是有橡皮样弹性的纤维，能被拉长数倍，并可恢复原样，它是结缔组织弹性的主要因素。弹性蛋白分布没有胶原蛋白广泛，但在组织内也大量存在，如富有弹性的组织，肺、大动脉、某些韧带、皮肤及耳部软骨等。 弹性蛋白中疏水性氨基酸含量高达95%，其中有许多是甘氨酸、脯氨酸和亮氨酸。弹性蛋白初合成时为水溶性单体，分子量为70000，称为原弹性蛋白(...
诊断 本病的特征为： ①1岁以内婴儿多数于2～6月时突然出现 心力衰竭 ； ②X线胸片 心脏扩大 以左室为主，心搏减弱； ③心脏无明显杂音； ④心电图表现为左室肥厚，或V5、6导联T波倒置。 ⑤超声心动图表现为左室扩大，心内膜回声增粗，收缩功能降低。 组织学上确诊须行心内膜心肌活栓。 鉴别 本病须与婴儿期出现心力衰竭、无明显杂音及左室增大为主的心脏病鉴别： ...
心内膜弹力纤维增生 症（endocardial fibroelastosis；EFE）又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。为小儿原发性 心肌病 中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症。 先天性心脏病 如主动脉缩窄、 主动脉瓣狭窄 、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症。
初发为淡红色或正常肤色的角化性 丘疹 ，顶端扁平或锥形，直径约2～5mm，中心可出现角质栓，皮疹排列为环状或半环状，有匐行性发展趋势，中央皮肤可轻度萎缩、肤色淡， 瘙痒 轻。本症好发于青年男性，皮疹多发于颈侧，也可发于颜面、四肢和躯干，经过缓慢，病程久，有持续数年而自消现象。本病可合并伸舌性 痴呆 ，Ehlers-Danlos综合征，弹力纤维性假 黄瘤 ，M...
...后病毒感染引起炎症反应所致。认为柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒及 传染性单核细胞增多症 病毒感染与本病有关。曾从 心内膜弹力纤维增生 症死亡患儿的心肌中分离出柯萨奇B组病毒，组织学上也见到 心肌炎 的改变。 有人于鸡胚中接种腮腺炎病毒，孵妇于妊娠早期患腮腺炎，出生之婴儿可发生本病。也有人报告 传染性单核细胞增多 症引起的弥漫性心肌炎可发展为心内膜弹力纤维增生症。...
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