在肌力没有减退的情况下,肢体运动的协调动作失调,不平稳与不协调,称为 共济失调 。
在肌力没有减退的情况下,肢体运动的协调动作失调,不平稳与不协调,称为 共济失调 。
由遗传性脊髓与小脑变性引起的 共济失调 一般都呈缓慢进展性加重的趋势,目前无特殊治疗。从神经生理角度来看,一切运动的最高控制是在大脑,因此由于小脑与 脊髓病变 造成的共济失调症状,有可能通过主动的活动锻炼即大脑的协调而有所改善或至少可以延缓病情的加重。所以要鼓励病人坚持力所能及的主动的活动锻炼,至少要尽量独立从事各项日常活动。如果病人抱消极态度,放弃积极的活...
根据临床表现和免疫学检查可确诊,国外应用ATM3BA抗体的免疫杂交方法直接检测突变的ATM基因进行诊断。部分患儿开始出现 共济失调 时,可不伴有 毛细血管扩张 和 免疫缺陷 ,需进行长期的随访,有时需几年后才出现典型表现。 所谓“部分性ATS”临床表型,表现为共济失调、免疫缺陷、染色体不稳定性的不同组合,但无毛细血管扩张。提示这些疾病可能与ATS密切相关,或...
需与下列疾病鉴别: 1. 脊髓亚急性联合变性 缓慢起病,后索及锥体束同时受累,出现 深感觉障碍 , 共济失调 ,痉挛性 截瘫 及肢体远端的感觉异常等。但无 弓形足 及脊柱后侧凸畸形。常伴有 胃酸缺乏 及血清中维生素B12含量减少以及恶性等。 2. 多发性硬化 病灶 多发,可有脊髓、小脑变性,出现 小脑性共济失调 及锥体束征,但病程常有缓解和复发。 脑脊液 中...
遗传性共济失调 是一组以 共济失调 为主要表现的中枢神经系统慢性变性疾病。 【病因】 病因不明,大多有家族遗传史,呈常染色体隐性或显性遗传。病理变化以脊髓、小脑、脑干变性为主。周围神经、视神经也可受累。由于病损部位不同,损害轻重程度不等,临床症状可有较大差异。常见有下列类型。 【临床表现及分型】 一、Friedreich 为常染色体隐藏性遗传,亦有显性遗传。...
(一)脊髓型 本型以弗利德来(Friedreich)氏 共济失调 最常见。主要病变为脊髓后索及侧索、脊髓小脑束与锥体束慢性变性多在5~15岁隐袭起病,进展缓慢。最早症状为两下肢共济失调,走路不稳,步态蹒跚,容 易跌倒 ,站立时两脚分得很宽,向两侧摇晃。因后索深感觉传导束受损故 闭目难立征 阳性。以后两上肢出现共济失调,可有 意向性震颤 ,但上肢症状往往轻于下...
由遗传性脊髓与小脑变性引起的 共济失调 一般都呈缓慢进展性加重的趋势,目前无特殊治疗。从神经生理角度来看,一切运动的最高控制是在大脑,因此由于小脑与 脊髓病变 造成的共济失调症状,有可能通过主动的活动锻炼即大脑的协调而有所改善或至少可以延缓病情的加重。所以要鼓励病人坚持力所能及的主动的活动锻炼,至少要尽量独立从事各项日常活动。如果病人抱消极态度,放弃积极的活...
共济失调毛细血管扩张综合征是一组多系统受累的常染色体隐性遗传性疾病,又称Louis Bar综合征,主要临床特征为小脑共济症状及面部皮肤、眼球结膜毛细血管扩张;患儿对电离辐射敏感,T细胞功能缺陷,易发生反复的呼吸道感染。
...损害最常见的原因。其他原因包括脑卒中、肿瘤、某些疾病(如 多发性硬化 )、某些化学物质以及 营养不良 。有几种常见的遗传性疾病,如弗里德希 共济失调 及共济失调 毛细血管扩张症 ,也可损害小脑。 小脑损害可以产生不同形式的共济失调。具有辨距不良的病人不能准确地控制身体的运动。例如当试图接近一个物体时,病人可能超过该物体。具有共济失调的患者不能控制其上、下肢的...
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