溶血性 贫血 是指由于红细胞过早地破坏,其速度超过骨髓代偿能力时出现的贫血。
(一)发病原因 对溶血性疾病可按不同方式分类:按病因分为红细胞内在缺陷与红细胞外因素;或分为先天性和后天获得性;也可按红细胞破坏场所分血管内溶血与血管外溶血等。较为实用的分类法见表1。 ? 除 阵发性睡眠性血红蛋白尿 症(PNH)以外,所有红细胞内在缺陷都是先天性的,而绝大多数红细胞外溶血因素所致都是后天获得性的。有些情况是在红细胞内在缺陷的基础上又有外界因...
日前,南京东南大学附属中大医院血液肿瘤科专家陈宝安博士等在南京地区首次采用血浆置换、脾脏切除及药物治疗等综合性方法治疗难治性溶血性贫血 贫血获得成功,首名危重病人目前恢复十分理想。 难治性溶血性贫血是一种发病率较低的血液病,患者血浆中存有异常抗体,破坏正常红细胞功能,引发黄疸、贫血、肾功能衰退等症状,严重者可危及生命。以往大多采用药物疗法,但病情控制不理想,...
1.肾上腺皮质激素对 免疫性溶血 贫血 有效,但对其他溶血多无效,避免滥用。 2.输血浆虽可暂时改善一般情况,但对自身免疫 溶血性贫血 反可加重溶血反应,由溶血引起的并发症应及早防治。
溶血性贫血是由于各种原因使红细胞寿命缩短,破坏加速,超过造血代偿能力时所发生的一类贫血。按发病的缓急可分为急性溶血性贫血和慢性溶血性贫血,按红细胞破坏的场所可分为血管内溶血和血管外溶血,按病因和发病机制可分为红细胞内异常引起的溶血性贫血和红细胞外异常引起的溶血性贫血。 溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急、程度和场所有关。 (1)急性溶血 起病急骤,见于输ABO...
溶血尿毒综合征 (heomlytic uremic syndrome,HUS):是以 溶血性贫血 、 血小板减少 及 急性肾功能衰竭 为特征的一种 综合征 。主要见于婴幼儿,国内报道仅数十例,以学龄儿童多见。本症是 小儿急性肾功能衰竭 常见的原因之一,曾在阿根延、北美、南美洲有过小流行。本病尚无特殊 疗法 , 死亡率 曾高达77%,近年来由于综合疗法特别是早...
严重者并发 休克 、 急性肾功能衰竭 、心功衰竭、DIC等,慢性 溶血性贫血 常并发 肝脾肿大 、感染、再障危象和溶血危象及巨细胞性 贫血 危象,并发 黄疸 ,在新生儿可出现胆红素胆病等。 阵发性睡眠性血红蛋白尿 症,由于长期溶血,可致 胆石症 。本病的血小板膜与血浆补体的相互作用失常,导致血液 高凝状态 而引起 血栓形成 ,以下肢静脉和肠系膜静脉的血栓形成...
...性血管内溶血尚可有含铁血黄素尿。 (2)血管外溶血即由单核-巨噬细胞系统,主要是脾脏破坏红细胞,见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫 溶血性贫血 等。血管外溶血一般较轻,可引起 脾肿大 ,血清游离胆红素轻度增高,多无血红 蛋白尿 。如果幼红细胞,直接在骨髓内破坏,称为原位溶血或无效性红细胞生成,这也是一种血管外溶血,见于 巨幼细胞性贫血 、 病因 遗传性...
(一)发病原因 1.根据溶血发生的部位不同分类 根据溶血因素存在的部位不同,可将 溶血性贫血 分为红细胞内和红细胞外两大类。 (1)红细胞内因素: ①红细胞膜的缺陷:遗传性球形细胞增多症(hereditary spherocytosis)、遗传性椭圆形细胞增多症(hereditary eliptocytosis)、遗传性口形细胞增多症(hereditary ...
临床应首先考虑 免疫性溶血 与血红蛋白疾病及遗传性酶缺陷所致的 溶血性贫血 相鉴别。
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