1970年VanPraagh等认为四联症的 胚胎发育障碍 是由于肺动脉圆锥远段或右心室漏斗部发育不全，未发生反向倒位，于是主动脉瓣保持胚胎期位置，处于肺动脉瓣的右侧，漏斗部间隔亦即壁束在正常发育时行走方向应为向后向下向右，而四联症病人则其走向改变为向前向上向左而止于圆锥前壁，这样当圆锥部近段与心脏融合后即产生右心室流出道狭窄。同时由于漏斗部间隔位置向前向上因...
本病常常合并其他畸形，包括有肺动脉瓣或漏斗部狭窄、主动脉瓣下狭窄、房室瓣畸形、心室发育不良、心 房间隔缺损 、冠状动脉开口异常等。 本病的并发症有以下几种： 1、以 急性呼吸窘迫综合征 为主的严重肺部并发症 急性呼吸窘迫综合征：除原发病如外伤、感染、中毒等相应症状和体征外，主要表现为突发性、进行性呼吸窘迫、气促、 紫绀 、常伴有烦躁、 焦虑 表情、出汗等。其...
...指作用于一条线的力量（应区别于压力，后者是指作用于单位面积的力量）。按照Laplace定律，在一个圆形面内 张力=压力×半径 因此，张力既和心室腔内的压力大小有关，又和心室的大小有关。心室腔内的压力愈高，张力也就愈大；心室愈大（心脏扩张）其张力也愈大，需氧量也就愈高。 如图2-9所示，在收缩期心室（主动脉）压力下的面积称为张力-时间指数，用以表示张力的大小。...
单心室 诊断并不困难，而手术前病理解剖学诊断则不很容易。因此，在鉴别诊断上主要集中在对不同类型单心室的鉴别上。Anderson将单心室分为三种类型： ①左心室型：以左心室形态主，右心室仅为一小残腔。 ②右心室型：以右心室形态为主，左心室仅为残腔，临床上很少见。 ③中间型：左、右心室形态并存而室间隔缺如。 根据心房是否正位、有否 大动脉错位 、 肺动脉狭窄 等...
西医治疗 左心室肿瘤手术，一般采用升主动脉根部切口或左心室切口，或两者联合切口，以便观察肿瘤及心腔结构的全貌，防止损害左心室心肌、传导束或二尖瓣。当肿瘤侵犯二尖瓣乳头肌造成严重的 二尖瓣关闭不全 时，术中应作肿物切除，同时行二尖瓣替换术，如肿瘤组织侵犯范围广泛、肿物完全切除有困难时，也应做肿瘤部分切除，以缓解术后症状。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相...
常伴 室间隔缺损 ， 肺动脉狭窄 ， 三尖瓣下移畸形 ，右心室发育不良，房室不一致，心房和内脏正位或逆位等畸形。左心室双出口血流动力学的改变，类似严重的 法乐四联症 或 完全性大动脉错位 伴室间隔缺损。 1、室间隔缺损 心室间隔缺损 ，是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通，引起血液自左向右分流，导致血液动力学异常。室间隔缺损小，分流量小者，一般无明显症...
早在1914年，Starling证实如果心室的灌注压力增加，则心脏的排血量也增加，称之为Starling心脏定律（图2-5）。Starling的实验是记录下腔静脉的压力，在正常的心脏它和右房的压力相等，也和右心室的舒张末期压力相仿。后来的实验用导管记录左心室的压力，也完全证实当初Starling实验的正确性。如图2-5所示，当心室舒张压逐渐增高（它反映心室舒...
...危重，应抓紧检查，一经确诊，要及早手术治疗，因身体任何部位发生的恶性施万瘤对化疗、放疗均不敏感，手术切除是惟一有效的治疗手段。 预后 该病同其他左心室恶性肿瘤一样，预后多不良，手术后复发率高、生存率低，同时对化疗、放疗均不敏感，原位复发后肿物生长快，国内报道1例手术后4个月，术前症状复出，经二维B超查原肿瘤部位复发瘤体已近术前大小，拒绝再次手术，8个月死亡。
左心室原发性肿瘤男女均可发生，男性多于女性，以6～30岁多见。左心室恶性施万瘤发病年龄、性别，因资料太少，尚不好定论。 该病的临床表现与其他左心室肿瘤大致相同，与肿瘤的生长部位、大小、形态有密切关系，肿瘤体积很小时，往往不影响心脏功能及血流动力学改变，临床上可以不出现症状和体征。当肿瘤发展到一定大小时，因影响血流动力学改变或心肌收缩力，而产生症状和体征，可出...
心电图检查：视 单心室 各亚型而不尽相同，但多数病人有 心室肥大 表现。 胸部X线检查：大多数病人有心影扩大， 肺血增多 或减少则视有无肺动脉瓣狭窄而定。左房增大见于肺血增多或有房室瓣关闭不全者。其他方面则视各亚型的病理解剖情况而异。 心导管检查和心血管造影：在二维超声心地动图和彩色多普勒诊断技术问世之间，需依靠心导管检查和心血管造影以确诊单心室和其类型以及...
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