...特异性。肝、脾肿大为轻度到中度，无角膜浑浊。无心脏受累。 根据临床特征和尿液分析结果，应怀疑该型综合征的诊断，而确诊必须依靠证实有特异的酶缺陷，因为本型4个亚型临床表现相似。...
...(一)治疗 治疗原则与高脂蛋白Ⅱa型相似，控制饮食至达到理想的体重。 饮食：热量的糖类应降低，总热量的30%～40%以碳水化合物形式摄入，35%～40%以富含多不饱和脂肪酸的脂肪形式摄入。胆固醇摄入应不超过300μg/d。 药物：药物是...
...Ⅲa的氨基末端呈高反应性。此外，Sinha等证实那些在正常细胞表面不存在的HLA-Ⅱ类抗原可以在特定条件下被诱发出来，这一事件与自身免疫疾病的发生密切相关，因为它们可以激活通常处于静止状态的自身反应性Th细胞。 Semple等用流式细胞仪...
...慢性淋巴细胞性胃炎,胃假性淋巴瘤,胃局限性淋巴组织增生,胃良性淋巴组织增生 胃反应性淋巴增生(gastric reactive lymphoid hyperplasia)是胃黏膜局限性或弥漫性淋巴细胞明显增生的良性疾病，临床上较为少见，...
...诊断 本综合征的主症是甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤，对于临床上首先出现的任何病征，都应按MEN的可能存在进行检查。 鉴别 本症须与MENSⅠ、Ⅲ型鉴别，Ⅰ型为甲状腺、垂体、腺学肿瘤为主；Ⅲ型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及（或）肾上腺嗜铬细胞...
...鉴别诊断的注意事项与黏多糖贮积症Ⅰ型相同。...
...遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症，是常染色体显性遗传性疾病，男女患病机会相等，以杂合子多见，多无临床症状，在静脉血栓患者中仅4%为ATⅢ缺乏症患者。...
...3）高尿酸血症常见，且在运动后较GSD-Ⅴ或Ⅲ型患者增高更为明显。 （4）肌活检可显示肌纤维中有类似支键淀粉的异常糖原累积，Schiff试验阳性，但不能被淀粉酶水解。 （5）在进食富含碳水化合物的饮食后，对运动特别不能耐受，这是因为本型患儿...
...流式细胞仪检测了36例进行血液透析的esrd患者的血小板反应性。他们分别于透析开始和结束时在血透循环的动脉端和静脉端采血。根据血小板结合纤维蛋白原的能力(糖蛋白Ⅱb-Ⅲa的激活)和adp(0、0.2和1.0mmol/l)刺激后p-选择素的表达来...
...精神分裂症的青春型和紧张型都可有不协调性精神运动性兴奋。二、幻觉妄想状态患者主要表现为各种类型的幻觉，如幻听、幻视、幻嗅、幻触等，以及伴发或非伴发的妄想，多半以被害和关系妄想为主。幻觉妄想状态以功能性精神病为多见，如精神分裂症妄想型、反应性精神病...
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