...少数患儿可能因未及时诊断治疗而死于进行性肝功能衰竭。 并发症：呕吐、腹泻可致脱水休克，发生急性肝功能衰竭、肝硬化出现黄疸水肿腹水和出血倾向昏迷等，或发生低血糖，出现惊厥等症状，体重不增肝大等。 诊断：确诊可依据：1.临床特点从食物中摒除果糖...
...润肺去燥等功效，最适宜于发热和有内热的病人食用，尤其对肺热咳嗽、小儿风热、咽干喉痛、大便燥结等病症较为适宜。 甘蔗具有滋补清热的作用，含有丰富的营养成分。作为清凉的补剂，对于低血糖、大便干结、小便不利、反胃呕吐、虚热咳嗽和高热烦渴等病症有...
...。患儿尿液有枫糖浆味；部分患儿可伴有低血糖，酮、酸中毒，前囟饱满等。多数患儿于生后数月内死于反复发作的代谢紊乱或神经功能障碍，少数存活者亦都有智能落后、痉挛性瘫痪、皮质盲等神经系统伤残。 2.轻（或中间）型 酶活力约为正常人的3%～30%，...
...天冬氨酰基葡萄糖胺尿 天冬氨酰葡萄糖胺尿症是由于体内天冬氨酰氨基葡萄糖苷酶缺乏而引起的一种常染色体隐性遗传疾病，其特征为智力低下，面容粗笨，多发性骨发育不良，周围血液中淋巴细胞内有空泡，无黏多糖尿。...
...低血糖是指异常低的血糖水平。出生时新生儿葡萄糖储备（以糖原形式储备）不足可发生低血糖。低血糖其他常见原因为早产、过期产和妊娠期胎盘功能异常。糖原储备不足的新生儿在生后头几天随时可能发生低血糖，喂养间隔时间太长或摄入量不足时尤其容易发生。...
...溶酶体为细胞浆内由单层脂蛋白膜包绕的内含一系列酸性水解酶的小体。是细胞内具有单层膜囊状结构的细胞器，溶酶体内含有许多种水解酶类，能够分解很多种物质，溶酶体被比喻为细胞内的“酶仓库”“消化系统”。溶酶体内的酶都是水解酶，而且一般最适pH为5...
...分娩的新生儿更容易出现低血糖，这与孕妇禁食时间长和术中补盐多于补糖有关。对此，术前给孕妇注射5%～10%葡萄糖，可提高其产时血糖浓度，有利于改善宝宝对糖的需求。此外，无论是自然分娩还是剖宫产的产妇，都应及早开奶，尽可能在产后30分钟就给孩子...
...或胰岛素类似物增加;皮质醇、胰升糖素、生长激素和肾上腺素等升糖激素不足;糖摄入和(或)吸收严重不足;肝糖原储备不足和(或)分解障碍;组织消耗葡萄糖过多和糖原异生减少等。一般认为低血糖的标准：血浆葡萄糖浓度小于2.8mmol/L(50mg/...
...肝、肾肝明显肿大、发育受阻、严重低血糖、酮症、高尿酸血症伴有痛风性关节炎、高脂血症Ⅱ（Pompe病）1，4-α-D葡萄糖苷酶（溶酶体）肝、心、肌等常常在2岁前心力、呼吸衰竭致死Ⅱ（Cori病）脱支酶肌肉、肝类似Ⅰ型，但程度较轻Ⅳ（...
...的“固定时间法”不能测定的酶，并用于诊断疾病。结果发现乳酸脱氢酶（LD）、天冬酸氨基转移酶（AST）和α-羟丁酸脱氢酶（HBDH）在诊断急性心肌梗死（AMI）上的灵敏度远远超过其他诊断方法。在60年代初又肯定了肌酸激酶（CK）在诊断AMI比...
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