【分子量】：134.18 【含 量】： 99.5％ 【质量与性状】：无色或黄色液体， 低温 呈结晶片状，具有持久的刺鼻臭味，经 皮肤 接触及吸入蒸汽可致癌，非 真空 状态下放置2-3星期即逐渐氧化为碳酸盐。熔点21℃，沸点218℃，92.2℃（1.33kPa）相对密度1.0105（20/4℃）， 折射率 1.5269。本品需在避光及真空容器中储存。不溶于乙二
性状：片剂。 功能主治：主要用于急慢性 支气管炎 、 肺炎 、 肺结核 等症，兼有 止咳 、 祛痰 作用。 用法及用量：口服：每次～80mg，1日3次或4次。 不良反应 和注意：偶有 头晕 、 口干 、 恶心 、胃部不适等不良反应。 规格：片剂：每片40mg。 生产厂家： 是否医保用药：医保 是否 非处方药 ：非处方
丙酮酸是糖代谢酵解过程中的产物，能氧化成二氧化碳和水。正常情况下，血内乳酸和丙酮酸维持一定比值(9左右)。当机体处于缺氧代谢情况下，丙酮酸则被还原成乳酸，使比值上升，缺氧越严重比值越高。血清丙酮酸测定可推测 循环衰竭 的严重程度。
丙酮酸是糖代谢酵解过程中的产物，能氧化成二氧化碳和水。正常情况下，血内乳酸和丙酮酸维持一定比值(9左右)。当机体处于缺氧代谢情况下，丙酮酸则被还原成乳酸，使比值上升，缺氧越严重比值越高。血清丙酮酸测定可推测 循环衰竭 的严重程度。
丙酮酸激酶(pyruvate kinase，PK)缺乏症是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病。
【正常参考值】 新生儿 0.07～0.21mmol/L 成 人<0.18mmol/L 【鉴别诊断】 苯丙 酮尿 病（phenylketonuria） 尿苯丙酮酸测定阳性，血清苯丙酮酸在1.2mmol/L以上可确诊。
...属于常染色体隐性遗传病。 (二)发病机制 尿黑酸 长期聚积在体内各器官中，可引起 褐黄病 。 黑尿 、皮肤棕黄色色素沉着及关节炎是本病独特的三联症，在正常情况下，酪氨酸转化为羟苯丙酮酸，再经羟苯丙酮酸氧化酶转化为尿黑酸，当遗传性缺乏尿黑酸氧化酶时，酪氨酸代谢终止于尿黑酸水平，不再进一步转化为乙酰乙酸，由此过量的尿黑酸由尿排出并在空气中氧化成黑素，使尿液变黑。
....生理性 氨基酸尿 由生理变化所致。 2. 病理 性氨基酸尿 由疾病致氨基酸尿有： (1)“肾前性”氨基酸尿： ①“溢出性”氨基酸尿：如 苯丙酮酸尿症 、槭树汁尿症，是由某种 氨基酸 代谢缺陷所致。 ②“竞争性”氨基酸尿：如高 脯氨酸 血症 等，系在 肾小管 内与同一转运系统的氨基酸竞争所致。 (2)“肾性”氨基酸尿：是 近曲小管 转运缺陷所致。 ①单组 氨...
...能出现喂养困难、 呕吐 、 易激惹 等非特异性症状。未经治疗的患儿3～4个月后逐渐表现出智力、运动发育落后， 头发 由黑变黄，皮肤白，全身和尿液有特殊鼠臭味，常有 湿疹 。 随着年龄增长，患儿智力落后越来越明显，年长儿约60%有严重的 智能障碍 。2/3患儿有轻微的神经系统体征，如肌张力增高、 腱反射亢进 、 小头 畸形等，严重者可有 脑性瘫痪 。约1/4患...
...不同，故对每个病例的治疗剂量应根据以下临床指标予以调整： ①神经系统症状消失与否。 ②血清苯丙氨酸浓度应维持在0.61mmol/L以下。 ③尿中5-羟色胺排出量正常。 单独使用BH4的优点是不需要价格昂贵的特殊饮食治疗，每天仅需服药1次，且不需使用上述可能引起副作用的各种药物。不足之处是并非对每一例本型PKU病儿都具有特殊的治疗效果。如Endres曾报告一例...
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