进行性肥厚性间质性神经炎 是一种少见的遗传性周围神经 疾病 ， 遗传性周围神经病 是一组由 遗传因素 引起的以 周围神经 受损为主的疾病。 进行性肥厚性间质性神经炎属 常染色体隐性遗传 性疾病。主要表现为 神经 干肥大， 压痛 ，四肢远端运动， 感觉障碍 ， 小脑 症状 ， 脊柱侧弯 与 弓形足 等。 进行性肥厚性间质性神经炎的病因 (一)发病原因 进行性肥...
诊断 间质性膀胱炎的诊断必须根据典型的临床表现、膀胱镜和病理学3方面结合进行。 间质性 膀胱炎 诊断的临床标准： ①白天12h排尿次数多于5次； ②夜尿多于2次； ③症状持续1年以上； ④尿动力学未发现逼尿肌的不稳定性； ⑤膀胱容量小于400ml; ⑥ 尿急 ； ⑦Hunner's 溃疡 ；合并下述标准至少有两条： ①膀胱充盈时疼痛、排尿后减轻； ②耻骨上、...
对中年妇女出现严重 尿频 ， 尿急 及 夜尿增多 伴耻骨上方膀胱区 胀痛 而尿检查正常者应想到间质性膀胱炎。 (1)症状：患者常有长期进行性尿频、尿急和夜尿增多，在膀胱充盈时耻骨上区疼痛明显，有时亦可出现尿道及会阴部疼痛，在排尿后得到缓解， 血尿 偶可出现，在膀胱过充充盈扩张时明显，有的患者在病史中可能有过敏性疾患。 (2)体征：临床检查一般正常，有的患者可...
间质性膀胱炎(interstitial cystitis，IC)又称Hunner’s 溃疡 ，是一种少见的自身免疫性特殊类型的 慢性膀胱炎 ，常发生于中年妇女，其特点主要是膀胱壁的纤维化，并伴有 膀胱容量的减少 ，以 尿频 、 尿急 、膀胱区 胀痛 为其主要症状。表现为痛性膀胱疾病，症状多持续1年以上。病变累及膀胱全层，黏膜肿胀、 充血 并可发生裂隙或溃疡，...
...型的感染、药物性DAD、吸入有毒气体、急性 放射性肺炎 、结缔组织病和 血管炎 等。所以，除了临床鉴别之外，病理的鉴别诊断也是必须的。 1.间质性 肺炎 包括UIP、DIP和NSIP。它们的共同特点是起病多隐匿、病程较长。病人多表现为进行性的 胸闷 、 气短 。胸部CT可见蜂窝影或网状影，胸膜下弓形线状影及 支气管扩张 ;田山雅行曾报道，这些患者全部有影像学...
...关。还有人报道继发于呼吸道病毒及 支原体感染 之后，或无任何明显诱因。有报道发生于炎症性肠病用Sulfesalazine治疗的小儿。 脱屑性间质性肺炎属间质性 肺炎 。主要组织学特点如下：①肺上皮细胞(主要为Ⅱ型肺细胞)大量增生并脱落到肺泡腔内;②肺泡内蓄积有巨噬细胞，并有 PAS染色阳性 、抗淀粉酶的细胞浆颗粒游离于肺泡腔;③肺间质有淋巴细胞、单核细胞、浆...
（一）治疗 对间质性膀胱炎目前尚没有特效疗法。部分患者可自行缓解，通过治疗有的可使症状减轻，有的也可能无效。 1.药物治疗 （1）免疫抑制药：氢化可的松每天100mg或泼尼松每天10～20mg;硫唑嘌呤100mg/d。 （2）抗组胺药：曲吡那敏50mg，4次/d。 （3）肝素：可中和嗜酸性阳离子蛋白，5000U/次皮下注射，每8小时1次，两天后改每12小时1...
...之间作出鉴别，后者往往都有比较明确的诱因，而前者则多难发现。若要明确诊断，就得依赖临床诊断和肺组织活检、尤其是开胸肺活检。 绝大部分的特发性间质性 肺炎 患者为慢性类型，表现为进行性加重的肺部受损，其平均存活期为4年。但有些病人也会在慢性病程的任何阶段出现病情的急性加重，而这又往往被误诊为 肺部感染 。其中的原因尚不清楚。 Kondoh曾报道了3例急性加重的...
...加并使尿液通过移行上皮漏入到膀胱壁，引起 膀胱炎 症。 有人证实IC病人膀胱表层上皮内TH蛋白增多，提示黏膜的通透性增加。 （二）发病机制 间质性膀胱炎为慢性非特异性膀胱全层炎症。病变早期膀胱扩张时黏膜只见斑 点状出血 ，后期膀胱黏膜变薄或坏死脱落可有典型 溃疡 ，多见于膀胱顶部或前壁。溃疡底部肉芽组织形成。周围黏膜 水肿 、血管扩张。黏膜下或肌层有多种炎症...
...颗粒。脂类染色阳性。电子显微镜检查，脱屑细胞多数为巨噬细胞，肺泡上皮细胞及脱屑细胞见核分裂。肺泡上皮细胞增生或肥大。无透明膜形成。有不等量的间质纤维化及网蛋白纤维形成。有时显示粘液瘤的性质。间质肌纤维增生，肺脏变僵硬。常见肺小叶间隔、肺泡隔及胸膜 水肿 及纤维化。肺泡闭塞不常见。在病变严重的肺区，常有闭塞性肺动脉内膜炎。有局灶淋巴细胞聚集，其中有生发中心。 ...
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