小儿慢性肉芽肿(pediatric chronic granulomatous disease )是致死性遗传性 白细胞 功能缺陷。临床主要特征为，由于某种原因 吞噬细胞 NADPH 氧化酶 缺乏，导致 宿主 吞噬细胞系统产生的活性氧、H2O2产生减少， 杀菌 功能缺陷。患者对各种 过氧化氢酶 阳性菌属，如 葡萄球菌 、沙雷菌、曲酶属等高度敏感，反复发生慢性...
...淡 红苔白。 1，中成药：选用 参苓白术散 、 脾可欣颗粒 等。 2，基本方药： 七味白术散 加减治疗，可选 苍术 、 白术 、 党参 、山药、 茯苓 、 扁豆 、 莲子肉 等。 此外所有腹泻患儿均可配合 口服补液盐 进行口服补液，也可用500毫升米汤加半啤酒瓶盖盐作为自制口服补液盐进行 补液 ，对于重度 脱水 者，应进行 静脉 补液治疗。 参看 小儿腹泻病
... 6.X线征 脑室周围钙斑、室壁内小 结节 突出及 脑萎 缩等。 因皮脂腺瘤早期不常见到，故在婴儿有 惊厥 发作伴有皮肤白斑者应疑及本病。若小儿有惊厥、 智力低下 、皮脂腺瘤或伴有其他脏器改变的典型症状时，诊断容易。此时应行颅骨拍片、气脑造影、CT检查、脑电图检查等。 鉴别 与引起患儿惊厥、 脑积水 的其他病因相鉴别，临床表现和实验室检查如 脑脊液 等检查，...
本病预后在很大程度上取决于放血及驱铁的早晚。未治疗的病人常死于酸和高渗 昏迷 、 肝功能衰竭 、自管 静脉曲张 破裂出血、 心力衰竭 及等。有14%-30%的原发性 血色病 病人可并发。有研究表明．在前期，肝脏病变尚可逆转。当放血等使多余的铁全部清除后，肝脏组织的实验检查可完全恢复正常，病人可望享有正常人相同或相近的寿命。
诊断 继发性 硬化 性胆管炎：多有直接或间接的致病原因，诊断多无困难。 原发性硬化性胆管炎 可按照1970年Myers等提出的标准进行诊断： ①进行性梗阻性 黄疸 ； ②无胆道结石； ③无胆道手术史； ④胆管壁增厚，管腔狭窄； ⑤经长时间观察可排除胆道恶性病变； ⑥无 溃疡性结肠炎 或 克罗恩病 等并发症。为明确病变部位，范围以及未受侵犯胆道的外形，可进行B...
...纤维化，管腔逐渐变窄。 （2）变态反应因素：有时伴有其他自身免疫性疾病，如 溃疡性结肠炎 及 克罗恩病 。 （3）先天性遗传因素：文献报道 硬化 性胆管炎可能是一种有遗传倾向的自身免疫性疾病。父母近亲结婚的子女发生本病的机遇较高。部分学者认为是一种常染色体隐性遗传病。 原发性硬化性胆管炎 病儿经常出现组织相容抗原HLA-B8（特异性人体白细胞抗原）较对照组明...
主要表现为慢性进行性梗阻性 黄疸 ，伴有明显 瘙痒 ，右上腹慢性疼痛或不适， 食欲不振 、 恶心 呕吐 、 慢性腹泻 、 营养不良 ，部分患儿伴有长期 低热 或 高热 。体检可触及增大的肝脏，肝脏质硬。晚期可发展为 胆汁性肝硬化 和 门脉高压 。部分患儿常伴 慢性溃疡 性、脾脏结肠炎、Crohns病等，并有生长迟缓和青春期延迟等。
对于 原发性硬化性胆管炎 主要是做好遗传病咨询工作，继发性胆管炎应积极防治各种细菌、病毒感染性疾病，做好预防接种工作。
（一）发病原因 本病征病因未明。 （二）发病机制 颅面骨畸形 综合征可能为常染色体隐性遗传，与母亲妊娠期使用过某些致畸物质或病毒感染有关，或为胎儿在第5～7周时额叶发育障碍所致。
...身也有骨肥厚病变，常有 关节炎 ，特别是 骶髂关节炎 。在儿童和青年中可见 无菌 性 溶解性 损害(慢性复发性多灶性 骨髓炎 )，痊愈后有 硬化 和骨肥厚。 皮肤 损害可表现为 掌跖脓疱病 、 化脓性汗腺炎 或重症痤疮( 聚会性痤疮 或 暴发性痤疮 )。 掌跖脓疱病：Barber将其归类于 脓疱型银屑病 中的一个亚型，但也有认为它系不同于银屑病的另一 疾病 ...
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