鞍上生殖细胞瘤 （suprasellar germinoma）的组织学特点与松果体区生殖细胞瘤基本相同，但其临床特点又有独特之处。生殖细胞肿瘤包括生殖细胞瘤（germinoma）、胚胎性癌、卵黄囊瘤（内胚窦瘤）、 绒毛膜癌 和 畸胎瘤 。 其中生殖细胞瘤发病率最高，其次为畸胎瘤。鞍上生殖细胞瘤以儿童多见，临床表现取决于肿瘤所在的部位，常见松果体区症状， 颅内...
视网膜母细胞瘤 （retinoblastoma）是小儿最常见的眼内肿瘤，多见于婴幼儿，2/3在3岁以下，5岁以上者少于5%。此瘤不仅危害患儿视力，更威胁患儿生命。
鞍上生殖细胞瘤 病因未明，参照一般肿瘤的预防方法。了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下所述： 1.避免有害物质侵袭（促癌因素） 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。 肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够...
在门诊经常会遇到这样的病例，家长偶然发现孩子的关节周围骨性包块或者是孩子主述腿痛而检查发现包块，被医生诊断为 骨软骨瘤 时，许多家长不知所措，更给孩子增添了心理负担。既然是肿瘤，要不要开刀切除？什么时候手术？ 其实，骨 软骨瘤 是儿童和青少年期的常见肿瘤，家长不必恐慌。 先让我们看看骨软 骨瘤 有哪些特征？骨软骨瘤最多见于长骨的干骺端，特别是膝关节周围和肱骨...
本症可有 急腹症 症状，有 贫血 、 血尿 、 高血压 。 12%～15%的 肾母细胞瘤 可伴发其他先天性畸形，有半身肥大、 尿道下裂 、睾丸未降、双性输尿管、双性肾脏、 马蹄 肾、无虹膜（aniridia）等症时，应考虑到本病存在的可能。常见者为： 1.虹膜缺如 本瘤伴有非家族性双侧虹膜发育不良或完全缺如者并非少见，约70例中有1例。有时同时有 先天性白内...
西医治疗 当肿瘤压迫神经系统有临床症状时，可行手术切除，放射治疗无效。 1.Ⅰ型 神经纤维瘤病 无特殊治疗，当肿瘤生长迅速且有 剧痛 时应切除以防恶变。对丛状 神经纤维瘤 和中枢型神经纤维瘤，应尽早施行手术。蔓状神经 纤维瘤病 变部位多为小蔓状血管窦样改变，血管极为丰富，因此手术时应注意在病变外正常组织处切口，彻底切除肿瘤及其周围组织，术后还可利用激光技术“...
血管角质瘤综合征即弥漫性体血管角质（angiokeratoma corporis diffusm），又称Fabry综合征（Fabrys syndrome）、Anderson-Fabry综合征、Sweeley- Klionsky综合征、Ruiter-Pompen综合征、弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症、出血性小 结节 病等。 本病征系由于α-半 乳糖 苷酶缺乏引...
西医治疗 鞍上生殖细胞瘤 的质地稍硬且血运丰富，多向周围重要结构浸润生长，手术切除难度大，视神经和视交叉减压多不如 垂体瘤 和 颅咽管瘤 充分，而且术后并发症也较多。手术的主要目的是肯定肿瘤性质明确诊断；行视神经和视交叉的减压以改善或保存视力；解除 脑脊液 循环的梗阻。鞍上生殖细胞瘤对放疗极敏感，术后应常规放射治疗，为防止脑脊液的播散转移，多采用全脑脊髓轴照...
...外显率变异性较大。目前已知本病在染色体上的基因定位，Ⅰ型在17染色体上（17q11）；Ⅱ型在22染色体（22q11→13）。多发性 神经纤维瘤病 为胚胎形成早期阶段神经嵴分化和迁徙异常导致的多系统损害的、常见的常染色体显性遗传病。 （二）发病机制 本病变化多端，各个系统及器官均可受累。出生即有，呈慢性进展特征，并发症多出现于10年后。目前根据临床表现、细胞生...
应做好遗传病咨询工作，双眼 视网膜母细胞瘤 患者多属遗传性，因此，对双眼患者的子女和有家族史患者的子女，应高度警惕肿瘤的发生，以便早期发现、早期诊断和早期治疗。
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