一、血清酶测定： 1、血清肌酸磷酸激酶(cpk)：cpk增高是诊断本病重要而敏感的指标，可在出生后或出现临床症状之前已有增高，当病程迁延时活力逐渐下降。亦可用于检查基因携带者，阳性率为60-80%。 2、血清肌红蛋白(mb)：在本病早期及基因携带者中也多显著增高。 3、血清丙酮酸酶(pk)：也很敏感，20岁以下正常男女血清pk值为119.00，20岁以上为8...
...消瘦儿脱水性质的估计：由于消瘦儿脱水多呈低渗性，补入液体中钠盐含量应适当提高，电解质与非电解质之比可增至2∶1。 （3）电解质的补充：重度 营养不良 儿常伴有缺钾、缺钙及酸中毒，在纠正脱水后期开始排尿时应及时补钾，出现酸中毒时应给予5%碳酸氢钠加以纠正，有低钙表现时及时补钙。输液量一般按50～80ml/kg计算。 2.调整饮食补充营养 可根据营养不良的程度、...
小儿营养不良 为儿科四大症之一，是一种慢性营养缺乏症，又称蛋白质、热量不足性 营养不良 症。多见于3岁以下婴幼儿。主要是由于喂养不当、摄食不足、消化吸收不良等原因，使身体得不到足够的营养补充，迫使自身组织消耗，造成体重下降，皮下脂肪减少，出现渐进性 消瘦 。属中医“疳证”、“奶痨”的范畴。 临床表现以消瘦、脂肪消失为主，同时肌肉也逐渐变薄， 皮肤干燥 ， 面...
西医治疗 分析和治疗病因与调整营养同时进行。对严重患者，须首先卧床休息，减少其热能与蛋白质的消耗。在 水肿 消失及并发症痊愈后，即宜鼓励活动，制定适当的生活制度。 对严重水肿病例应暂时限制 食盐 ，待水肿消退后，应及时恢复 食盐 量，以免 食欲减退 而不能摄入足够的蛋白质。 饮食方面，供给蛋白质食品时，应依年龄、食欲与并发症的性质决定其使用量，其热能及营养供...
...价时的参考。 2.临床特点 以 水肿 为主要表现和相关的临床症状和体征，人体测量结果。 3.生化检查特点 血浆蛋白降低最具特征性外，其余同 营养不良 消瘦 一节。 4.治疗反应 予以高蛋 白饮 食治疗迅速奏效即可诊断。 鉴别 1. 心源性水肿 主要是右心衰的表现，水肿特点是首先出现于身体下垂部位，能起床活动者，最早出现于踝内侧，行走活动后明显，休息后减轻或消...
肌 营养不良 的主要症象是肌肉 无力 伴萎缩。多见于假肥大型 肌营养不良症 患儿常在疾病后期 卧床不起 ，因 肺部感染 等并发症致命。病人的心肌与心脏传导系统亦可为病变所累及，要注意有无心律紊乱或 心力衰竭 。发病较迟的肢带型肌营养不良则预后较好。应鼓励病人尽可能自理日常生活并作适当的体疗以延缓 肌肉萎缩 ，但超过病人所能负担的比较剧烈的锻炼是不妥当的。最近...
球形细胞脑白质营养不良即球形细胞型白质营养不良（globoid cell leukodystrophy，GLD），又名Krabbe白质营养不良症、Krabbe病、Krabbe急性婴儿型脑硬化、球形白细胞发育障碍症、先天性全身肌发育不全、类球状细胞型白质脑病、类球状细胞型弥漫性硬化症、Krabbe综合征等。为常染色体隐性遗传，是β-半乳糖苷酶的缺乏或其活性减低...
肌 营养不良 是指一组遗传性肌肉疾病，导致不同程度的肌 无力 。其他遗传性肌病包括肌强直性肌病、糖原贮积症及周期 瘫痪 。
（一）发病原因 1.喂养因素 婴幼儿生长发育迅速，必须供给足够的营养物质，尤其是具有优良生物利用价值的蛋白质才能满足需要。如因母乳不足又未及时补充乳类制品或人工喂养调配不当如牛奶或奶粉调配浓度太低；或以 谷类 为主食；或仓促断奶后不再给吃乳制品，或断奶后辅食添加不当，随大人进食等。 2.疾病因素 疾病常为诱发因素如患先天性唇、 腭裂 影响哺乳；患 腹泻 或胃...
治疗 小儿营养不良 ，首先是调整，轻、重度 营养不良 患儿，因消化能力尚好，可给予容易消化的食物，并供给大量维生素类，尽可能使糖、脂肪和蛋白质的比例符合3：2：1，每日每公斤体重供给热量170～250焦耳。若消化与吸收良好，每隔两三天酌情适当增加。其次是给患儿服各种消化酶，如胃蛋白酶、胰酶，帮助消化。口服维生素b1、b6与c等。推拿捏脊疗法也有一定疗效。极重...
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