淀粉样变的临床表现多种多样，主要取决于淀粉样蛋白组织浸润的分布，以及受累器官的功能障碍程度。 1.淀粉样变的各系统损害表现 无论AL、AA还是其他类型的淀粉样变，淀粉样蛋白在组织的浸润均可引起实质性细胞的损害和器官功能障碍。据文献报道，淀粉样变可累及心血管、肾脏、肺脏、胃肠道、肝脏、胰腺、脾脏、神经、内分泌腺、皮肤及关节等器官或系统。 （1）淀粉样 心肌病 ...
(一)治疗 1.特殊治疗 目前该病尚无特效疗法。近年来由于对 淀粉样变性 的发病机制有了进一步的了解，可有几种方法治疗原发性全身性淀粉样变和 多发性骨髓瘤 伴有的淀粉样变性：①引起淀粉样变的B细胞疾病可用减低类淀粉物前体(轻链)血清浓度的细胞毒制剂，如氧芬胂(苯丙酸氮芥);②类淀粉物前体(轻链)的播散可用血浆置换或通过免疫吸附物质体外灌流以阻断;③淀粉样物前...
西医治疗 1.治疗原则 淀粉蛋白形成机制的研究进展，为更有效治疗系统性淀粉样提了更多的理论基础和治疗策略。治疗的主要目标是抑制致淀粉样变前体蛋白的产生，增加其清除。已经证明这一方法，在这几种类型的淀粉样变（AL、AA和ATTR）是行之有效的。淀粉样变的治疗主要包括特异性治疗（化疗）和支持治疗两方面。 2、特异性治疗 （1）AL淀粉样变： ①化疗：前瞻性对照研...
1.淀粉样蛋白主要沉积在心肌和传导系统，导致心脏舒张功能障碍、 充血性心力衰竭 和 心律失常 ，包括传导阻滞、房性和室性快速心律失常。淀粉样蛋白在心室肌沉积引起 心脏扩大 ， 缩窄性心包炎 ，淀粉样 心肌病 。 2.肾淀粉样变的主要并发症是 肾病综合征 和肾功能衰竭。 3.单纯性气管支气管 结节 性淀粉样变：可有呼吸道出血和（或）梗阻。弥漫性肺实质淀粉样变：...
淀粉样变性 （amyloidosis）是多种原因引起的一组临床症候群，不是一个临床独立病种，而是一组由组织结构推动的蛋白沉积病。 本病最早由Wirchow于1854年发现，近20年来随着淀粉样物质从各种疾病患者的组织中提取，其相应的化学成分得以进一步分析及了解，诊断率亦显着提高，实际上 淀粉样变病 临床上并非少见。其特点为淀粉样蛋白物质沉积于血管壁及组织中而...
诊断 （1）组织病理学检查：淀粉样变的确诊依据，主要是组织切片经刚果红染色后在偏光显微镜下观察到，特征性的 苹果 绿双折光。绝大多数AA和AL患者的皮下脂肪组织有少许 淀粉样蛋白沉积 ，所以组织活检一般首先考虑进行腹部皮下脂肪活检。腹部皮下脂肪活检（细针抽吸或外科手术）简便易行且安全，AL或ATTR淀粉样变的阳性检出率达80%～90%，AA淀粉样变的阳性检出...
一、临床表现 淀粉样变病可累及多系统器官，临床表现取决于所累及的器官。 1.肾脏 表现为 蛋白尿 、 血尿 或 肾病综合征 。 2.心脏 心肌肥厚 、 心脏扩大 、传导阻滞、心律紊乱和 顽固性心功能不全 。 3.舌肥大 可导致言语困难、舌疼痛。 4.脾脏 有脾脏肿大，但多无任何症状。 5.胃肠道 表现为胃肠运动功能异常，胃张力低，吸收不良， 假性肠梗阻 和出...
原发性皮肤淀粉样变（primary cataneous amyloidosis）又称苔薛样和斑疹形淀粉样变（lichenoedand macular amyloidosis）；属淀粉样变性病（an1yfoidosis）的一型，系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。 本病病因尚不明，可能与遗传和免疫有关。光镜、电镜组织化学及免疫...
原发性限局性皮肤淀粉样变 (primary localized cutaneous amyloidosis)系指原发于 皮肤 局部的 淀粉 样变，没有其他系统的受累也非继发于其他皮肤 疾病 。 原发性限局性皮肤淀粉样变的病因 (一)发病原因 病因不明确。 斑疹 型和苔藓样 皮肤 淀粉样 变病 可能与家族 遗传因素 有关，据观察有家族史者 发病率 高达28%，...
淀粉样变病 (amyloidosis)是指一种以β结构的 纤维蛋白 为主的 淀粉 样物质在 器官组织 细胞 外沉积所引起的 疾病 。 淀粉样变病的胃肠道表现的病因 (一)发病原因 淀粉 样物质在 器官组织 细胞 外进行性沉积，引起身体多脏器 功能障碍 。过去按引起 淀粉样变病 的原因一般分为： 原发性 ;合并 骨髓瘤 ; 继发性 ;局灶性;遗传性以及其他少见...
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