(一)治疗 根据症状而定,皮肤黏膜 结节 能通过切除、电外科或液氮而去掉,可应用糖皮质激素进行系统治疗。 尿崩症 应同时予以抗 利尿 激素或安妥明治疗,它们据称能刺激ADH分泌。 (二)预后 本病进展缓慢,在黏膜和脑受累的病例,预后不确定,如果临床表现以皮肤 黄瘤 为主,则预后良好。皮损自发消退和 尿崩 症均可发生。
1. 多尿 多饮 为本病突出的临床表现。先天性NDI可在出生时即有多尿多饮症状,在出生前即表现为 羊水过多 。 2.低渗尿 尿比重常持续低于1.005,或尿渗量低于200mOsm/(kg·H2O),给以溶质 利尿 ,亦只能达到与血浆等渗280~300mOsm/(kg·H2O)的程度。 3. 高渗性脱水 与血容量不足 由于婴幼儿不能表示渴感,容易发生高渗性 脱
...每个病例都可发生,主要见于口腔、咽后壁、鼻咽部及喉部,也可见于支气管甚或细支气管,黄瘤甚至可发生于结合膜和扁桃体。也有脑黄瘤的报告。 3. 尿崩症 约50%病人存在 尿崩 症,部分原因是对抗 利尿 激素的反应。尿比重有时相对较高,这种情况并不常见。 脂蛋白代谢正常,甘油三酯和胆固醇水平趋于正常,但疾病过程中也可能多有升高,原因不清楚。骨髓、脑、呼吸道、心脏、...
尿崩症 是一种由于缺乏抗 利尿 激素而引起的一种疾病,其特征是高度口渴( 多饮 )且排出大量稀释性的低比重尿。 患 尿崩 症时抗利尿激素(血管加压素)分泌减少。该激素生理状况下限制机体产生太多的尿,与其他垂体激素不同,它产生于下丘脑,贮存在垂体后叶并由此释放入血液。如激素水平正常而肾脏对激素不敏感,也可发生尿崩症(所谓肾源性尿崩症)(见第126节)。 【病因...
尿崩症 是指体内抗 利尿 激素:一种有显著浓缩尿液的激素分泌不足或作用不全而引起的症群。其临床表现有 多尿 (大多每天超过5000毫升;因其量大,故有 尿崩 之称)、烦渴和低比重尿等。 抗利尿激素由下丘脑合成,贮存在垂体后叶,其分泌主要受血液渗透压调节。抗利尿激素合成、运输、分泌及作用中的任何环节发生障碍都可导致尿崩症。 病人在尿崩症防治及生活中应注意以下几...
【治疗】无特效治疗。主要治疗方法为保证液体入量和适当限制钠盐,以保证血容量和血钠在正常范围。水的入量须保持在6~10l/m2/d。并应注意足够的营养和热量。 由于患儿每排出一个mosm的溶质需要排出8~12ml的水,若减少电解质的入量则可相应地减少水的排出。年长儿应限制钠盐的入量在2~2.5mmol/(kg·d)。食物中碳水化合物与脂肪的比例应相应地提高,蛋
(一)发病原因 本病是一种正常血脂性 黄瘤 病,偶有继发性 高脂血症 (胆固醇水平升高)发生。约50%病例伴发 尿崩症 。 (二)发病机制 尿崩 症的发生可能系硬脑膜上的 结节 黄瘤,压迫脑垂体蒂部或下丘脑所致。一些学者把本病归于 组织细胞增生 症病组,但其不存在组织细胞增生。目前电镜下没在组织样细胞中发现朗格罕斯颗粒。S-100和O KT 6抗体染色呈阴性...
尿崩症 是由于抗 利尿 激素缺乏,肾小管重吸收水的功能障碍,引起 多尿 、烦渴、 多饮 与低比重尿为主要表现的一种病症。本病可由下丘脑一神经垂体各个部位的病变所致,因此亦称为中枢性 尿崩 症,但部分病例可无明显病因。本病可发生于任何年龄的人,但以青年为多见。 祖国医学认为本病属于“消渴”病证的范畴,主要是由于肾气不足、水司失职或 脾虚 中气不足、水湿运化失常...
一、原因分析 尿崩症 的发生是由于下丘脑的视上核、室旁核、灰白 结节 、神经纤维束通路和脑垂体的损害,影响抗 利尿 激素(adh)的分泌、释放和贮存减少,导致adh缺乏或肾小管对adh失去反应,从而出现每天排出大量稀释性尿液。头部外伤后 尿崩 症系下丘脑或垂体柄损伤所致,垂体柄在颅底相对固定,颅底由于外伤当时的旋转和剪力机制引起下丘脑或垂体柄的损伤而发生尿崩...
肾源性 尿崩症 是因肾脏对抗 利尿 激素无反应和不能浓缩尿液而产生大量稀释尿的一种疾病。 肾源性 尿崩 症和人所共知的 糖尿病 (见第147节),均可排出大量的尿,除此而外,两种疾病是完全不同的。 【病因】 正常情况下,肾脏根据人体的需要调节尿的浓度,肾脏作出这种调节是取决于血中抗利尿激素的水平,抗利尿激素由垂体分泌,其作用是使肾脏保水和浓缩尿。 有两种类型...
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