诊断 1.原因不明的锥体外系或其他 神经症 状或原因不明的精神、行为异常。 2.原因不明的肝病。 3.原因不明的急性溶血危象。 4.原因不明的肾小管功能不全或骨骼改变。 怀疑本病时应首先检查角膜K-F环及上述实验室检查，多数能够确诊。仍不能确诊者必要时可行放射性铜测定及肝活检测肝组织铜含量。如为阳性则有助于诊断。 鉴别 血铜蓝蛋白减低也可见于 肾病综合征 、...
...铜蓝蛋白是一种α-球蛋白，是肝脏铜转运的主要载体，是合成各种含铜酶的供铜者，细胞色素C氧化酶、过氧化物歧化酶、多巴胺β羟化酶等都含有铜。正常小儿血浆中铜蓝蛋白的含量为200～400mg/L（20～40mg/dl），2个月以下婴儿略低。体内的铜主要是经 胆汁 由大便排出，尿的排铜甚微。肝豆状核变性时，铜代谢异常主要表现为： ①胆汁排铜明显减少，间接法测算患者经...
...病时，一般症状不明显，无 黄疸 或 发热 。可腹部胀满在洗澡时被父母发现。有时是在健康检查时被医生发现了 腹部肿块 。稍大儿童可诉 腹痛 。肝癌细胞有时可产生促性腺激素而使患儿发生 性早熟 。个别患儿见皮肤出现色素沉着。有的患儿不觉有腹痛。病程较一般恶性肿瘤进展迅速。可有 食欲减退 、 乏力 、进行性 体重减轻 。晚期可有发热、继发性 贫血 、 腹水 及 下...
...（1）青霉胺：为含巯基的氨基酸，是一种强效的金属络合剂，可螯合铜自尿排出。剂量每天为20～30mg/kg。症状明显改善后可逐渐减量并定期监测肝功能、血铜、尿铜，症状复发者应恢复原量。一般需终身服药。副作用有： ① 恶心 ， 呕吐 、 食欲不振 。 ② 发热 、皮疹、 淋巴结肿大 、关节痛。 ③自身免疫性疾病，如类风湿、 红斑狼疮 、 重症肌无力 、 淋巴瘤 ...
小儿病，大率属脾土、肝木二经。肝只是有余，有余之病似重急，而为治却易，见效亦速；脾只是不足，不足之病似轻缓，而为治却难，见效亦迟。二经为病，惟脾居多，用药最要分别。若肝木自旺，则为急惊，目直视或动摇，手足搐搦，风痰上壅等症，此为有余，宜伐木泻肝、降火清心。若脾胃虚而肝木来侮，亦见惊搐动摇诸症，但其势微缓，名曰慢惊，宜补养脾胃，不可错认，将脾经误作肝经治也。 ...
...，眼翻，即肺经有病。推三关、肺经各一百，推天河五十，按弦搓摩、运五经各三十，掐五指节三次，煅虎口、囟门上、口角上下各四壮，心演、脐下各一壮。小儿半岁，用捞鱼网，温水洗鱼涎与吞。一二岁者，用 鲫鱼 为末，烧灰乳调，或酒调吞下。 第八、肚膨惊：因食伤脾土，夜间饮食太过，胃不克化，气吼，肚起青筋膨胀，眼翻白，五脏寒。推三关一百，推肺经一十，推脾土二百，运八卦、分阴...
（一）发病原因 确切病因不详。个案报道HB发病与胎儿期 酒精中毒 或母亲口服避孕药物有关。另有人认为其发病可能与11p等位基因纯合性变异相关。 （二）发病机制 1.病理改变 组织学上说，此瘤像是不成熟、不同分化程度的肝组织，可分为胎儿型（高分化型）、胚胎型（低分化型）及未分化型（未成熟型）三个亚型。各类型的组织学特征见表1。 2.分期 SIOPEL-Ⅰ分期：...
...芍 5钱， 炙甘草 5分，云 茯苓 3钱，甜 白术 3钱（土炒）， 陈皮 1钱， 神曲 1钱5分， 车前子 2钱。 【功效与作用】 痢疾 后肝燥 脾虚 ，食物难克， 溏 泻不实。 【用法用量】 煨姜 2钱、 大枣 3枚为引，水煎服。 如 胃气 不开，加 炒谷芽 5钱、 菟丝 饼3钱；如老年人火衰 便溏 ，加 鹿角霜 3钱， 补骨脂 2钱（盐水炒）。 【摘录】...
先天性肝囊肿 病人年轻时常常无症状，35～40岁以后渐渐出现症状，表现为上 腹部肿块 。肝区及 上腹部疼痛 ，通常为隐痛，若出现囊 内出血 ，也可伴有腹部 剧烈疼痛 ； 囊肿 压迫邻近器官也可造成进食减少， 胀痛 、 呕吐 、 黄疸 等；少数严重的 肝囊肿 也可造成 腹水 、 门脉高压 症。合并其他脏器囊肿的病人可相应出现一些表现。临床检查早期常无任何阳性发...
诊断 孤立性 肝囊肿 常无临床症状，生前很少确诊。一般要在长到足够大以致发生压迫症状或出现合并症时才引起注意。故在病人 肝大 而无症状，又无肝功能损害者要想到 囊肿 病的可能性。个别的要与巨大的 卵巢囊肿 鉴别。在 多囊肾 的病 人发 现有 肝肿大 时，要特别怀疑多囊肝的诊断。真正的多囊肝应与肝内小胆管扩张鉴别。 鉴别 1.肝内其他囊性占位 如肝内胆管囊肿、...
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