小儿假肥大型肌营养不良 是好发于儿童的一种原发于 肌肉 组织的X- 染色体 隐性 遗传 的 等位基因 病。即父母携带此 基因 但不发病，二者结合后可使后代发病。主要分为DMD(duchenne muscular dystrophy，DMD)和BMD(becker muscular dystrophy，BMD)两型。 小儿假肥大型肌营养不良的病因 该病是 遗传...
脑白质营养不良 (leukodystrophy)又称 脑白质病 (leukodystrophy)，是一组进行性遗传性 神经鞘 磷脂 代谢 性疾患，主要侵犯 髓鞘 (myelin sheath)代谢。这组疾患包括 球形细胞 样脑白质病(globoid cell leukodystrophy，GLD)、 异染性 脑白质病(metachromatic leukod...
...于它致龋性的降低，作为主要的增甜剂或结合其他低致龋性增甜剂，海藻糖可用于按配方配制益牙产品。特级海藻糖可和多元醇合用于制取巧克力，其溶解时 吸收的热量可使多元醇的冷却效应降到最低。 ●水果类 在经加工过的水果（包括果酱、调味果酱和果馅）中，海藻糖是一种最好的甜味调节剂。在水果类制品中添加海藻糖能够保持产品的原有风味 但不损害产品贮藏期。 另外，由于海藻糖性质...
... 和 葡萄糖 结合而成，在大部分的植物中都存在，它也被称为蜜三糖(melitriose)、蜜里三糖、棉籽糖。棉子糖能顺利地通过胃和肠道而不被吸收。棉子糖是人体肠道中 双歧杆菌 、嗜酸 乳酸 杆菌等有益菌极好的营养源和有效的 增殖 因子，棉籽糖有整肠和改善 排便 的功能，它能改善人体的 消化 功能，促进人体对钙的吸收。从而增强人体免疫力。对预防 疾病 和 抗衰...
小儿软骨毛发发育不良综合征 (cartilage hair hypoplasia syndrome)临床主要特点为 毛发 与 长骨 干骺端 软骨发育不良 ，生后即可表现严重的 生长发育 不足，男女发病无明显差异。主要累及干骺端， 骨骺 和 脊柱 相对正常，是 遗传 异质型 疾病 。小儿软骨毛发发育不良综合征也称为Gatti-Lux 综合征 、 短肢 侏儒 免...
...12与运钴胺素Ⅱ结合之前的某一部位，附着于微绒毛受体上的复合物不能转运通过上皮细胞。本病征在患者同胞中多见，双亲常为近亲婚配，患者父母B12吸收率较患者高，且不出现 贫血 ，故认为本病征为常染色体隐性遗传。 （二）发病机制 B12在体内参与的重要反应之一是促进5-甲基四氢叶酸转变为四氢叶酸，四氢叶酸是叶酸的活性形式。而四氢叶酸再参与DNA及蛋白质合成所需的前...
糖 分类 分类“糖”的页面 此分类包含下列13个页面，共有13个页面。 多 多糖 山 山梨糖 杂 杂多糖 海 海藻糖 石 石蜜 糖 糖代谢 糖化 糖原 糖蛋白 糖蜜 蔗 蔗糖 蔗糖酶 醛 醛糖
己酮糖 [1] 是 分子 中有酮基的 己糖 ，主要有 阿洛酮糖 、 果糖 、 山梨糖 、 塔格糖 等。 参考文献 ↑ [1] 参考来源 维基百科-己酮糖
蛋白质-能量营养不良 (protein-energy malnu-trition，PEM)是因为食物中 蛋白质 和(或)能量供给不足或由于某些 疾病 等因素而引起的一种 营养不良 ，在世界各地均有发生。主要表现为渐进性 消瘦 、皮下脂肪减少、 水肿 及各器官功能紊乱。严重的PEM可直接造成死亡，轻型慢性的PEM常被人们忽视，但对儿童的 生长发育 和疾病 康复...
' 己醛糖' [1] （ 英语： Aldohexose ）是 分子 中有醛基的 己糖 。 D - 阿洛糖 D - 阿卓糖 D - 葡萄糖 D - 甘露糖 D - 古洛糖 D - 艾杜糖 D - 半乳糖 D - 塔罗糖 参考文献 ↑ [1] 参考来源 维基百科-己醛糖
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