...基因突变导致红细胞膜病变而引起的慢性溶血性疾病，临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病，男性较多。多见于青壮年，小儿时期极少见。...
...病情较重病人，常被迫采取半坐位或端坐体位呼吸(orthopnea)。 急性左心衰竭时，常出现阵发性呼吸困难，多在夜间睡眠中发生，称夜间阵发性呼吸困难。其发生机制为：①睡眠时迷走神经兴奋性增高，冠状动脉收缩，心肌供血减少，心功能降低;②小支气管...
...leukemia，CML）、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和特发性髓样化生（agnogenic myeloid metaplasia，AMM）都与骨髓增殖综合征有关，尽管每个疾病都有独特的临床、实验室和生物学特征，但共同的特征是累及全髓细胞的多...
...1.婴儿型 常在出生1个月或3～4个月后发病。 (1)首发症状为进食后发绀，呼吸困难，呼吸窘迫。 (2)全身肌肉无力，呈弛缓性瘫痪，且病情进展较快，常在1岁之内死亡。 (3)检查可见巨舌，心脏扩大，少数病儿肝脏肿大，心律失常。 2.儿童型...
...胎盘的功能。妊高征是妊娠期特有的血管性病变，胎盘血管硬化、变性、坏死，导致有效减少，妊高征易导致胎盘梗死灶增加，或小胎盘等，严重影响胎盘功能。妊娠期肝内胆汁淤积症的高胆酸沉积于胎盘的绒毛膜板内，导致胎盘的交换功能降低，使妊高征的发生率升高。...
...、晚幼粒细胞核杆状核粒细胞增多，原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)<10%。 ④有Ph1染色体。 ⑤CFU-GM培养呈集落或集簇较正常明显增加。 (2)加速期：幼年型与成人型的差别，见表1。 确诊后第1年约10%的患儿进入加速期，少数患者于短期内即发展为...
...期末保持高于大气压力。当患者自发呼吸，通过装置使呼气末处于正压，此时吸气期气道内也同时为正压，于是整个呼吸周期气道内均为正压通气。PEEP的通气方式在抢救呼吸衰竭中已为临床广泛接受，尤其是在抢救成人呼吸窘迫综合征患者时，因其确能提高患者已经...
...吸入综合征：此病有窒息或呼吸窘迫史呼吸急促在复苏后发生，而新生儿湿肺则出生时正常，呼吸窘迫发生较晚X线检查亦有助于鉴别 4.脑性过度换气（ Cerebral hyperventilation ）：此为脑水肿所致常见于足月儿伴窒息，气促，但肺部...
...位再至左侧位，使药物较均匀进入各肺叶。如气管插管中有一小旁通道，则ps可从小通道中滴入，这样不致影响血氧饱和度的波动。用后1～2小时的呼吸窘迫症状即可减轻，如用合成的exosurf，剂量为5ml/kg，内含dppc67mg/kg，有效时间...
...1.饮食定时定量，食物宜新鲜、清洁，不要过食辛辣、炙烤和肥腻的食物。 2.哺乳不宜过急，以防吞进空气。哺乳后可抱正小儿身体轻拍背部，使吸入空气得以排出。 3.呕吐较轻者，可以进食易消化的流质食物，少食多餐。呕吐较重者，暂予禁食。 4.呕吐...
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