脾切除是治疗 贫血 的最有效方法,脾切除后过度溶血停止,红细胞寿命接近正常。
哮喘 性 肌萎缩 综合征 即哮喘性肌萎缩(asthmatic amyotrophy)、Hopkins综合征(Hopkins syndrome),又称急性哮喘并发 脊髓灰质炎 样损害。本病征的主要特点是于 小儿哮喘 发作后1周左右,出现类似 脊髓前角灰质炎 样的单肢弛缓性 瘫痪 。 小儿哮喘性肌萎缩综合征的病因 (一)发病原因 本病征病因尚不明。 (二)发病机...
爱德华兹 综合征 即18- 三体综合征 (trisomy 18 syndrome)是1960年由Edwards等人发现的 遗传 基因 失调病, 胎儿 或 婴儿 的细胞内第十八组 染色体 之中出现第三个染色体。患儿有突出的 枕骨 、低位 畸形 耳、小眼、 先天性心脏病 等外表和 内脏 畸形。 小儿爱德华兹综合征的病因 (一)发病原因 绝大多数病例为全部 细胞 ...
小儿短指-球状晶体异位综合征 (brachy dactylia-ectopia lentis syndrome)是一种少见的伴有全身 发育异常 的 遗传性疾病 ,继发 青光眼 的发生率很高,发生 近视 往往在儿童期,平均年龄为12.2岁。小儿短指-球状晶体异位综合征又称为 短指 -球状 晶体 综合征 、Weill-Marchesani综合征、 中胚层 发育异...
牙本质 生长不全 综合征 (dentinogenesis imperfecta syndrome)是一种 常染色体 显性遗传性 疾病 ,具有明显的家族遗传性。根据牙齿呈半透明的 乳光 色的特殊外观和形态学改变而命名。 该疾病又称 牙釉质 发育不全综合征(hypoplastic teeth enamel syndrome)、棕色牙综合征(brown teeth...
加压素 分泌过多 综合征 (hypersecretion of vasopressin syndrome), 为加压素(AVP)分泌增多所致的一种常见的水钠 代谢异常 ,是 血浆 中AVP浓度增高、血钠降低、 水潴留 , 渗透压 异常低,致 细胞内水肿 引起的一种综合征。过去曾称脑性 低钠血症 。 小儿加压素分泌过多综合征的病因 (一)发病原因 本病征常在影...
锁骨 颅骨 发育不全(cleidocranial dysostosis) 综合征 即Marie-Sainton综合征,又名Hulkerantt骨形成不全、Schenthaurer综合征等。颅锁发育不全的特点是膜 内化 骨部位的 骨化 不良,主要发生在锁骨、颅骨和 骨盆 。但 软骨 内化骨也会有些影响。病儿有轻度 侏儒 表现。 小儿锁骨颅骨发育不全综合征的病因...
肥胖性生殖无能综合征 主要是由于下 丘脑 、 垂体 或其邻近部位 肿瘤 、 脑炎 、 脑外伤 等多种病因引起的,以 肥胖 、性器官发育不良、 尿崩 等为其特征的一组症候群。发病人群多为幼儿或学龄期男孩。 下丘脑 病变是本 综合征 的关键因素。 本病征又称Fröhlich综合征(Fröhlich syndrome)、Babinski-Fröhlich综合征、L...
小儿单侧肺异常透亮或过度透亮 综合征 即Macleods syndrome,又称Swyer-James综合征、Swyer-James-Macleod综合征等。系一种 X线 征象,而不是一个病名,如单侧肺异常透亮、 肺动脉发育不全 、单侧无功能肺、特发性单侧透亮肺、单侧透明肺等,虽其名称不同,但均有同样的X线表现,即病侧肺较健侧肺的透亮度明显增加。 小儿单侧肺...
柞蚕蛹脑病 综合征 是我国20世纪80年代发现的因食用 柞蚕蛹 而发生的一种 中枢神经系统 变态反应性疾病 ,是以 锥体 外路与 小脑 为主的中枢神经广泛受累综合征。本病征以 头晕 、 呕吐 、 肌肉 震颤、 面色潮红 、 步态蹒跚 、 意识障碍 、少语或 失语 、 眼球震颤 、肌张力增高、 锥体束 征阳性为特征。本病征可根据确切的柞蚕蛹食入史,结合临床特点...
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