播散性黄瘤伴尿崩症(xanthoma disseminatum with diabetes insipidus)是皮肤黏膜播散性黄瘤伴发 尿崩症 ,二者特异性的结合。很少见,主要发生于幼儿和青少年。男女之比为2∶1,遗传方式不明。
心内膜 弹力 纤维 增生 症(endocardial fibroelastosis;EFE)又名心内膜硬化症,其病因尚未明了。为小儿原发性 心肌病 中较为常见的一种,又称 原发性 心内膜弹力纤维增生症。 先天性心脏病 如 主动脉缩窄 、 主动脉瓣狭窄 、 主动脉瓣 闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症,称 继发性 心内膜弹力纤维增生症,其临床意义决定于原发的 心脏...
...受物理性、机械性、化学性和病原微生物性的侵袭。皮肤具有两个方面的屏障作用:一方面防止体内水分,电解质和其他物质的丢失;另一方面阻止外界有害物质的侵入。保持着人体内环境的稳定上,在生理上起着重要的保护功能,同时皮肤也参与人体的代谢过程。皮肤有几种颜色(白、黄、红、棕、黑色等),主要因人种、年龄及部位不同而异。皮肤弹性差就是细胞弹性萎缩,皮肤加速衰老等皮肤问题。
...围软组织也萎缩,包括 腓肠肌 。如果 腓骨 累及,亦发生同样变化。 胫骨假关节形成的鉴别诊断 胫骨假关节形成 的鉴别诊断: 1.骨折不愈合 小儿 外伤 性 胫骨骨折 , 畸形愈合 可以发生,而骨折不愈合极为罕见。即使产生不愈合, 骨折 局部会有大量 骨痂 形成。 2.脆骨病 该病是全身性疾患,有多次骨折历史。虽易骨折 然骨 折修复并无障碍,除此以外,该病还有...
...A后可出现 肝细胞坏死 、 肺出血 、肾 坏死 及 休克 等,如注射外毒素A 抗体 则对铜绿假单胞菌感染有保护作用。 蛋白酶 有外毒素A及 弹性蛋白酶 同时存在时则 毒力 最大;胞外酶S是铜绿假单胞菌所产生的一种不同于外毒素A的ADP 核糖转移酶 ,它可以破坏 细胞骨架 ,从而促进铜绿假单胞菌的侵袭扩散, 感染 产此酶的铜绿假单胞菌患者,可有 肝功能 损伤而...
临床上有3大特征性症状: 1.播散性皮肤 丘疹 性 黄瘤 皮损为半球形丘疹和 结节 状,呈暗黄色或棕黄色,它可长到 豌豆 大小或更大。主要对称性分布于双睑,颈部两侧及关节屈侧部,皮损可融合成 疣 状,变成红色或棕色。 2.黏膜黄瘤 皮损多发,几乎每个病例都可发生,主要见于口腔、咽后壁、鼻咽部及喉部,也可见于支气管甚或细支气管,黄瘤甚至可发生于结合膜和扁桃体。...
(一)发病原因 本病是一种正常血脂性 黄瘤 病,偶有继发性 高脂血症 (胆固醇水平升高)发生。约50%病例伴发 尿崩症 。 (二)发病机制 尿崩 症的发生可能系硬脑膜上的 结节 黄瘤,压迫脑垂体蒂部或下丘脑所致。一些学者把本病归于 组织细胞增生 症病组,但其不存在组织细胞增生。目前电镜下没在组织样细胞中发现朗格罕斯颗粒。S-100和O KT 6抗体染色呈阴性...
腹膜假粘液瘤 (peritonel pseudomyoma): 卵巢 粘液性 肿瘤 有时可导致穿破囊壁,使粘液 上皮 种植在 腹膜 上继续生长,并分泌粘液,形成腹膜假粘液瘤。
...较少见。引起人类的 疾病 多样化,从无症状到 急性中毒 性 肺炎 或致死性 败血症 。 血行播散性 肺结核 为 结核杆菌血行播散 的结果。在小儿最多见者为 急性粟粒型肺结核 。 葡萄球菌性肺炎 由 葡萄球菌 引起的急性化脓性 炎症 ,起病多急骤,有 寒战 , 高热 症状 , 体温 可达39-40摄氏度,个别病程缓慢,有时形成 慢性肺炎 或慢性 肺脓肿 。 胸...
(一)治疗 根据症状而定,皮肤黏膜 结节 能通过切除、电外科或液氮而去掉,可应用糖皮质激素进行系统治疗。 尿崩症 应同时予以抗 利尿 激素或安妥明治疗,它们据称能刺激ADH分泌。 (二)预后 本病进展缓慢,在黏膜和脑受累的病例,预后不确定,如果临床表现以皮肤 黄瘤 为主,则预后良好。皮损自发消退和 尿崩 症均可发生。
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