小儿黏多糖贮积病Ⅳ型 又称 粘多糖 增多症Ⅶ型; 粘多糖贮积病 Ⅶ型; 粘多糖病 Ⅶ型;戈尔伯杰 综合征 ;β- 葡萄糖 苷酸酶缺乏症;Goldberg综合征。为 常染色体隐性遗传 。其临床特点为除头面骨外广泛的骨性病变。 20世纪初(Thompson，1900)已有黏多糖病记载，Hurler和Pfaundler(1919)分别报告了 精神发育迟滞 的儿童中...
...unodeficiency，SID)。SID表现为轻度 免疫功能 缺陷，且常为可逆性 变异 ，及时去除不利因素之后，有望恢复正常免疫功能。 小儿继发性免疫缺陷病的病因 (一)发病原因 为了让患儿得到早期的诊断和治疗，对反复 感染 的患儿均应进行 免疫学 检查，同时感染也是致SID的最常见原因;营养紊乱是SID的另一重要原因，在发展中国家尤为突出。 1.病因与...
...感物质接触 皮肤 或进入机体经日晒而引起的皮从炎性反应，前者称光 接触性皮炎 ，后者为光 药物性皮炎 )和尿中 排泄 大量ALA及卟胆原。 小儿急性间歇性卟啉病的病因 一、病因： 急性间歇型 血卟啉病 较为多见，为 常染色体 显性遗传 疾病 ，由PBG 脱氨酶 ( 尿卟啉 原 合成酶 )缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合...
...tion)等所致 免疫功能 缺陷病，称为 原发性免疫缺陷病 (primary immunodeficieney diseases，PID) 小儿原发性免疫缺陷病的病因 (一)发病原因 免疫缺陷病 可以是由于某一 细胞系 所产生的某一 蛋白质 缺陷所致，也可以是多系统缺陷所致，下述为免疫缺陷病的 常见病 因。 1. 遗传 缺陷 在多个组织表达的单基因缺陷(如 ...
...氢盐，可补充腹泻时钾的丢失和纠正酸中毒。 ①预防脱水：腹泻导致体内大量的水与电解质丢失。因此，患儿一开始腹泻，就应该给口服足够的液体并继续给小儿喂养，尤其是婴幼儿母乳喂养，以防脱水。选用以下方法： A.ORS：本液体为2/3张溶液，用于预防脱水时加等量或半量水稀释以降低电解质的张力。每次腹泻后，2岁以下服50～100ml;2～10岁服100～200ml;大于...
5岁以上儿童在睡眠中出现无意识遗尿或尿床，这种现象至少每周两次以上且持续超过半年即可诊断为小儿遗尿症。这是记者日前在北京儿童医院遗尿门诊了解到的。 该门诊主治医师刘小梅说，国外统计显示，遗尿症发病率平均为10％～15％。而小儿遗尿症的病因目前研究认为有多种相关因素如：遗传因素、膀胱功能不完善、神经中枢睡眠觉醒障碍、抗利尿激素分泌异常等等。在门诊，医生常需询问...
鉴别 注意与以下疾病相鉴别： 1. 生理性腹泻 （physiological diarrhea） 小儿外观虚胖，出生后不久大便次数即较多，稀薄，呈金黄色，但不伴 呕吐 ， 体重增加 正常。 2.急性坏死性小肠炎 感染及变态反应是发病的重要因素。本病具有 腹泻 、 腹胀 、 便血 、 高热 及呕吐五大症状。大便初为 水样便 ，继而转暗红色、果酱样或血便，腹胀多...
川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征，多发生于4岁以下，是发疹性热病，伴有眼结膜充血，颈淋巴结肿大，四肢末端硬性红肿，疼痛，指端暴皮，口唇红充血干裂，口腔粘膜炎症，发烧38-40度之间，本症在发烧3-4天手脚背部变硬，类似水肿，皮肤发亮，手脚心和掌心发红，同时有全身红色炎症微疹，似麻疹瘙痒，瘙痒皮疹不形成水疮，眼分泌增多，口唇干裂充血，口腔内粘膜及舌苔红色，两颈部...
一般中药治疗蛲虫病不外内治与外治两种，这里只介绍内治法，外治法详见中医外治方法。 蛲虫病表现为肛门瘙痒，睡眠不安，重者还可以见到精神烦躁、睡眠不安、食欲不振、面黄瘦，甚则呕吐、恶心、腹痛、肛门赤红、女孩儿阴痒、遗尿、尿频等症。平素可看见粪便中的线虫，入夜熟睡后可在肛门周围见到从肛门里爬出的蛲虫。 治法杀虫止痒。方用蛲虫散：使君子、 百部 、地肤子等药内服。
诊断 临床表现以肢体 偏瘫 、 运动性失语 和头疼为主，加上辅助检查脑血管呈烟雾样影像改变，即支持本症诊断。 鉴别 与其他脑血管疾病相鉴别，如 颅内出血 症、脑血管栓塞等。 1.脑血管出血（cerebrovascular hemorrhage） 最常见于颅脑外伤、产伤，有时 血小板减少性紫癜 、 再生障碍性贫血 、 血友病 、 白血病 、脑肿瘤以及后天获得性...
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