（一）发病原因 遗传基因缺陷，病人体内酸性型α-甘露糖苷酶缺陷是本病的主要病因。 （二）发病机制 本病基本的生化异常是酸性型α-甘露糖苷酶缺陷。该基因定位在19p13.2～q12。正常时这种酶水解低聚糖（oligosaccharide）α-键连接的甘露糖苷。因为本病酸性型α-甘露糖苷酶缺陷，故糖蛋白不能分解，富有甘露糖的低聚糖即沉积于组织内，主要在脑内，且随...
重庆医科大学附属第一医院谭戈等,在研究降颅压效果和甘露醇用量的关系中发现,甘露醇在饱和剂量范围内有显着的降颅压作用,但饱和剂量因人而异。 该研究纳入了60例平均年龄(61.4±11.6)岁的颅内高压患者,其中男性42例,女性18例。对所有患者均给予20%甘露醇125 ml降颅压治疗,根据病情每4、6或8小时进行一次常规治疗。用闪光视觉诱发电位(fVEP)无创...
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