...多发性黏膜神经瘤,孤立性栅栏状包膜神经瘤,外伤性神经瘤 皮肤神经瘤（neuroma cutis）不常见。临床表现可分以下3型：外伤性神经瘤（traumatic neuromas）；多发性黏膜神经瘤（multiple mucosal ...
...大约25%与Hippel-Lindau综合征联锁。嗜铬细胞瘤也是Ⅱ型多发性内分泌肿瘤（MENⅡ）的主要病变。MENⅡ发病呈家族性，属常染色体显性遗传，约占嗜铬细胞瘤发病的5%～10%；对于双侧肾上腺嗜铬细胞瘤患者，尤其应当警惕MENⅡ的存在...
...Revlimid，CC-5013）被美国食品药品管理局（FDA）定为罕用药，用于治疗多发性骨髓瘤和骨髓增生异常综合征（MDS）。2005年12月7日，FDA批准来那度胺用于治疗骨髓增生异常综合征所致的贫血。IMiDs药物CC-4047（Actimid）...
...表现为骨骼增生或破坏。 (6)肌电图检查：呈神经源性损害，运动和感觉传导速度均减慢。 本综合征因多脏器损害，临床表现复杂多样，早期诊断常有困难。必须具备上述6项主要临床表现中的3项以上者才能确诊。其中又以多发性周围神经病、内脏肿大和血M蛋白...
...(一)治疗 1.手术切除 对多发性毛囊瘤中单个较大损害或单发性毛囊瘤可行手术切除。对较大皮损可应用磨削术，但易复发，如治疗过深易形成瘢痕。 2.电凝或激光疗法 多发性毛囊瘤中较小皮损者可行电凝或激光疗法。 3.中医治疗 多发型损害可试用五...
...临床表现 损害分多发或单发。 1.多发性毛发上皮瘤呈显性遗传性良性肿瘤皮损，为多发性，表面光滑稍透明的坚实性丘疹或结节（图1）。单个皮损直径2～4mm，呈肉色或淡红色，其中央轻度凹陷。常成群但孤立存在。皮损好发生于颜面，特别是上唇附近，鼻...
...原发性大动脉炎综合征,主动脉弓综合征,无脉症 多发性大动脉炎又称原发性大动脉炎综合征、主动脉弓综合征、无脉症。多见于青年女性。 本病的病因尚不明确，目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。多发性大动脉炎为...
...骨髓瘤管型肾病,赫珀特病肾病,赫珀特氏病肾病,轻链肾病 多发性骨髓瘤病肾病系指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常免疫球蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变。多发性骨髓瘤病肾病以肾小管管型形成导致肾功能衰竭最常见，因此又称骨髓瘤管型肾病（...
...【基本概述】 黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征（Peutz-Jegher Syndrome）系一遗传性关病，其特征是在口唇及其周围发生黑色素斑，同时伴有消化道的多发性息肉病。 【治疗措施】 因系先天性遗传性疾病，故无特殊根治疗法。轻度肠出血...
...gene，PTTG)。肿瘤抑制基因有CDKN2A基因和MENI基因，后者在家族性多发性内分泌腺瘤综合征-I型患者中被发现。由于这些基因的变异，解除了垂体干细胞的生长抑制状态，转化成某种或几种腺垂体细胞，并发生单克隆增殖。在下丘脑激素调节紊乱...
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