...疗 1.原则 （1）给以 高热 量、高蛋白、低脂肪饮食。 （2）肌注补充足量的维生素A、D及K等脂溶性维生素防治其缺乏。 （3）因单糖类较易吸收，可给香蕉等含大量果糖的食物。 （4）对较重的患儿疗效不好时应用全静脉营养，使肠道休息并保证足够的营养和热量。 （5）病因治疗：主要应根据病因进行治疗：如 胰腺功能不足 ，可给内含胰蛋白酶、胰脂肪酶及胰淀粉酶的药品；...
双糖酶缺乏的病儿可仅有实验室检查异常，而无临床症状。因糖吸收不良引起临床症状者，称糖耐受不良。各种糖耐受不良常表现为相似的临床症状。其基本病理生理变化是： 1.未被吸收的糖使肠腔内渗透压升高引起渗透性 腹泻 。 2.糖部分从粪便中丢失，部分在回肠远段及结肠内经细菌发酵产生有机酸及CO2、H2及甲烷等气体，这些气体部分被吸收后，可由呼气中被排出。 因此病儿，尤...
1.一般表现 患儿 食欲不振 、发育落后、 体重减轻 、 消瘦 、精神倦怠、好哭、 营养不良 。 腹泻 严重可致 脱水 、电解质紊乱。 2.腹泻 主要表现为 脂肪泻 ，粪便量及次数增多，典型粪便色淡，灰白色，油脂状，量多，恶臭，所含脂肪能漂浮于水面。伴 腹胀 、 腹痛 ，精神倦怠好哭。 3.腹部胀满 由于肠内储存不消化食物。同时肠肌软弱使肠腔内积气所致。 4...
...对症处理，可以取得暂时效果。而只有严格控制饮食，减少体重，才能出现明显疗效，使心肺功能得以改善。 1.减肥 减肥的目的是调整饮食结构，合理地吸收各种营养素，保证人的体质状态良好。采取综合性治疗方案，减肥为预防本病征根本的措施，通过减肥后呼吸动力学异常可逆转，症状减轻，通气改善， 睡眠呼吸暂停 发作减少。减少能量摄入、增加热能消耗，饮食和运动疗法是主要措施。药...
...有不少具体困难，例如怎样找到符合要求的饮食，限制糖后热卡如何维持，糖量限制到什么程度可使病儿保持无症状。 （1）先天性 葡萄 糖、半 乳糖 吸收不良：可给不含糖的豆奶，另加5%左右果糖喂养，2～3岁后病儿吸收功能常有所恢复，可耐受小量淀粉及乳糖，但含淀粉及乳糖的食物可加至什么程度，需医生与家属共同作出努力，反复试验。 （2） 蔗糖-异麦芽糖吸收不良 ：自幼即...
...塞 、急性 肺损伤 、ARDS时，VD/ VT 明显增加。ARDS可增至0.75。 V/Q下降即病理性肺内动静脉分流，指血流经过无通气或通气不良的肺泡，为严重 低氧血症 的原因，主要表现为PaO2显着降低，增加吸氧浓度不能提高动脉血氧分压。多见于局部通气异常，如肺炎、 肺不张 、肺 水肿 等。用分流分数来表示，正常仅5%，大于15%将会严重影响氧合作用。 （...
蓝尿布综合征又名蓝色尿综合征(blue diaper syndrome),伴肾结石及尿蓝母尿症的高钙血症、蓝襁褓综合征、Drummond综合征、尿布蓝染综合征、单纯性肠道色氨酸吸收不良(isolated intestinal tryptophan malabsorption)等。系色氨酸于胃肠道吸收不良，并经细菌作用转化为吲哚而引起，以尿蓝母形式排出。因尿蓝...
...同身高正常小儿的标准。 肥胖 者因 体重增加 ，需要更多的氧，但肥胖者肺不仅不能随之而增加功能，反而肺活量明显低于正常儿童。发生心肺功能不全综合征的主要原因与患者胸腔、腹腔内和全身的脂肪组织增多，导致胸腔容积缩小，膈肌运动受限，患者肺部通、换气功能受限，心脏功能、神经系统受损等一系列改变。 （二）发病机制 腹部脂肪堆积，腹腔内压力升高，横膈抬高使胸腔压力增高...
...力多在0.1左右，约相当杆体的视功能水平。 昼盲 为其主要表现。在高照明下视力降低，在低照明下，部分患者视力可略提高。 2.色觉 因锥体功能不良，故表现色觉障碍，仅有低劣辨色功能，更多的是完全不能分辨颜色，视物均呈不同亮度的灰色。 3. 畏光 本病患者均有不同程度的畏光症状，常有明室及户外畏光，表现为频繁眨眼、低头用双手遮光的姿态。在暗室内或夜间可以如常人一...
先天性外胚层发育不良综合征(congenital ectodermal dysplasia syndrome)又称先天性外胚层缺陷、Siemencs综合征，是一组外胚层发育缺损的先天性疾患，累及皮肤及其附属结构如牙和眼，间或波及中枢神经系统，有时可伴有其他异常。
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