纤维性骨 营养不良 综合征即McCune-Albright综合征，又名多发性骨纤维化（osteitis fibrosa disseminate）、纤维性骨营养不良症（osteodystrophia fibrosa）、多发性纤维骨发育不良、多发性纤维结构不良、多发性纤维异常增殖症、Albright综合征、Albright-McCune-Stenberg综合征、...
本病又称双糖不耐受症，系指各种先天性或后天性疾病，使小肠黏膜刷状缘双糖酶缺乏，使双糖的消化、吸收发生障碍，进食含有双糖的食物时发生的一系列症状和体征。婴儿因为遗传的因素可有蔗糖酶及异 麦芽 糖酶缺乏。蔗糖-异麦芽糖吸收不良的缺陷主要在蔗糖，而异 麦芽 糖缺陷是继发的。
1.临床主要特点 为毛发与长骨干骺端软骨发育不良，生后即可表现严重的生长发育不足，男女发病无明显差异。患者 头发 、眉毛、睫毛异常短稀，纤细易折，重者完 全秃 顶。出生时身长即短于正常，上下部量比例失常，表现为非对称性短肢型侏儒，成年身高不超过150cm。长骨缩短，手足短粗， 指甲 短宽，可伴有韧带松弛，肘部不能完全伸展现象。本病征尚可伴有其他异常表现，如肠...
常伴发 营养不良 、水电解质紊乱、酸中毒等。
巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征（Megabladder Microcolon Delayed Peristalsis Syndrome）可能系神经肌肉功能不够成熟所致，机体能自行纠正，但过程缓慢，多因 泌尿系感染 、 败血症 和长期 营养不良 而死亡。
并发 营养不良 ，生长发育迟缓， 脂溶性维生素缺乏 和矿物质缺乏等各种疾病。
诊断 根据皮肤典型色素沉着、 性早熟 、四肢骨、颅骨改变和其他内分泌异常，结合发病年龄和性别及有关生化测定，如钙、磷正常，碱性磷酸酶升高和尿羟脯氨的排泄量增加和有关内分泌激素改变，即可做出确定诊断。 鉴别 本病征须与其他内分泌异常之疾病加以鉴别，如甲状腺功能亢进症、库欣征、特发性性早熟、韩-薛-柯综合征、其他 骨肿瘤 、肾上腺皮质肿瘤、 卵巢肿瘤 等。
反射性交感神经营养不良综合征（reflex sympathetic dystrophy syndrome，RSDS）是以四肢远端严重疼痛伴自主神经功能紊乱为特征的临床综合征。其命名较多，如灼性 神经痛 、Sudecks萎缩、创伤后萎缩、肩-手综合征等，目前国际上已逐步统一称为RSDS。
应除外各种继发性 乳糖 酶缺乏如 乳糜泻 、小肠广泛切除术后、whipple病、Crohn病、 蓝氏贾第鞭毛虫病 、小肠淋巴 肉瘤 、小肠 恶性淋巴瘤 等疾病及某些药物(如酒精、新霉素、考来烯胺)引起的吸收不良。
本病征男女均可患病，为女性多见。多在儿童时期发病而至青年时期有明显表现，主要表现如下。 1.内分泌异常 （1） 性早熟 ：本综合征可伴随多种内分泌异常，其中以性早熟多见，性早熟以假性性早熟为多见，其临床表现以发育顺序改变为最常见， 阴道流血 常是性早熟的最早表现，随后逐渐出现其他性成熟特征。 （2） 甲状腺肿大 和甲状腺功能亢进：为本病征第2常见病，几乎有1...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。